肺淋巴管平滑肌瘤病是癌癥嗎

博禾醫(yī)生
肺淋巴管平滑肌瘤病不屬于癌癥,而是一種罕見(jiàn)的肺部良性腫瘤性疾病。該病以肺部淋巴管周圍平滑肌細(xì)胞異常增生為特征,可能導(dǎo)致進(jìn)行性呼吸困難、氣胸等癥狀。
肺淋巴管平滑肌瘤病與癌癥的本質(zhì)區(qū)別在于其生物學(xué)行為。該病雖然會(huì)引起肺部結(jié)構(gòu)破壞和功能損害,但增生的平滑肌細(xì)胞不具備惡性腫瘤的侵襲性和轉(zhuǎn)移能力。病理學(xué)檢查可見(jiàn)淋巴管周圍平滑肌束狀增生,但細(xì)胞異型性不明顯,核分裂象罕見(jiàn)。影像學(xué)表現(xiàn)多為雙肺薄壁囊性病變,與肺癌的實(shí)性結(jié)節(jié)或腫塊有明顯差異。
肺淋巴管平滑肌瘤病需與肺部惡性腫瘤進(jìn)行鑒別診斷。部分晚期病例可能出現(xiàn)肺部廣泛囊性變和呼吸衰竭,但不會(huì)出現(xiàn)癌癥常見(jiàn)的遠(yuǎn)處器官轉(zhuǎn)移。診斷需結(jié)合高分辨率CT特征性表現(xiàn)、血清血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子-D檢測(cè)及病理活檢。治療上以控制癥狀為主,包括支氣管擴(kuò)張劑緩解呼吸困難、雷帕霉素抑制平滑肌增生,嚴(yán)重者可考慮肺移植。
患者應(yīng)定期監(jiān)測(cè)肺功能和影像學(xué)變化,避免吸煙及二手煙暴露。保持適度有氧運(yùn)動(dòng)有助于改善肺功能儲(chǔ)備,但需避免劇烈運(yùn)動(dòng)誘發(fā)氣胸。飲食上需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,維持正常體重。出現(xiàn)突發(fā)胸痛或呼吸困難加重時(shí)需立即就醫(yī)排查氣胸可能。
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