腦白質(zhì)脫髓鞘病變是怎么回事

博禾醫(yī)生
腦白質(zhì)脫髓鞘病變可能由遺傳因素、免疫異常、感染、代謝障礙、血管性損傷等原因引起,可通過(guò)藥物治療、康復(fù)訓(xùn)練、生活方式調(diào)整、手術(shù)治療、心理干預(yù)等方式干預(yù)。腦白質(zhì)是中樞神經(jīng)系統(tǒng)中富含髓鞘的纖維區(qū)域,髓鞘脫失會(huì)導(dǎo)致神經(jīng)信號(hào)傳導(dǎo)障礙。
部分腦白質(zhì)病變與基因突變相關(guān),如腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良。這類疾病通常表現(xiàn)為進(jìn)行性運(yùn)動(dòng)障礙、視力下降,可能伴隨腎上腺功能不全?;驒z測(cè)可輔助診斷,治療需針對(duì)代謝異常使用特殊配方飲食或造血干細(xì)胞移植,藥物如甲鈷胺片、胞磷膽堿鈉膠囊、艾地苯醌片可能有助于神經(jīng)保護(hù)。
多發(fā)性硬化等自身免疫疾病會(huì)攻擊髓鞘,常見癥狀包括肢體麻木、平衡障礙和視力問(wèn)題。腦脊液檢查可見寡克隆區(qū)帶陽(yáng)性,磁共振顯示腦室周圍白質(zhì)病變。急性期需使用甲潑尼龍注射液沖擊治療,緩解期可用干擾素β-1a注射液、特立氟胺片等疾病修飾治療藥物。
進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病由JC病毒感染導(dǎo)致,多見于免疫功能低下人群。臨床表現(xiàn)為認(rèn)知功能下降和肢體無(wú)力,腦活檢可發(fā)現(xiàn)病毒顆粒。治療需優(yōu)化免疫狀態(tài),抗病毒藥物如西多福韋注射液可能有效,同時(shí)需配合甘露醇注射液降低顱內(nèi)壓。
維生素B12缺乏會(huì)導(dǎo)致亞急性聯(lián)合變性,引發(fā)四肢遠(yuǎn)端感覺異常和步態(tài)不穩(wěn)。血清同型半胱氨酸水平升高是重要指標(biāo),治療需肌注維生素B12注射液,配合甲鈷胺分散片和葉酸片,同時(shí)糾正胃腸吸收功能障礙。
小血管病變引起的慢性缺血可導(dǎo)致白質(zhì)疏松,表現(xiàn)為執(zhí)行功能下降和步態(tài)緩慢??刂聘哐獕?、糖尿病等基礎(chǔ)疾病是關(guān)鍵,可使用阿司匹林腸溶片預(yù)防血栓,尼莫地平片改善腦循環(huán),配合丁苯酞軟膠囊保護(hù)神經(jīng)功能。
腦白質(zhì)脫髓鞘病變患者需保持低鹽低脂飲食,適量補(bǔ)充歐米伽3脂肪酸和抗氧化劑。規(guī)律進(jìn)行平衡訓(xùn)練和認(rèn)知鍛煉有助于功能維持,避免高溫環(huán)境以防癥狀加重。戒煙限酒并控制心血管危險(xiǎn)因素,定期神經(jīng)科隨訪評(píng)估病情進(jìn)展,抑郁焦慮情緒需及時(shí)心理疏導(dǎo)。
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