法洛三聯(lián)癥的癥狀有哪些

博禾醫(yī)生
法洛三聯(lián)癥的癥狀主要有呼吸困難、發(fā)紺、杵狀指、蹲踞現(xiàn)象和暈厥。法洛三聯(lián)癥是一種先天性心臟病,包括肺動脈狹窄、房間隔缺損和右心室肥厚三種病理改變,癥狀嚴重程度與肺動脈狹窄程度和房間隔缺損大小有關。
呼吸困難是法洛三聯(lián)癥患者的常見癥狀,通常在活動后加重。由于肺動脈狹窄導致右心室排血受阻,右心室壓力增高,血液通過房間隔缺損分流至左心系統(tǒng),使得動脈血氧飽和度降低?;颊弑憩F(xiàn)為呼吸急促、氣短,嚴重時可出現(xiàn)端坐呼吸。家長需注意觀察兒童活動耐力,避免劇烈運動。
發(fā)紺表現(xiàn)為皮膚和黏膜呈青紫色,以口唇、甲床最為明顯。這是由于右向左分流使得未氧合血液進入體循環(huán)所致。發(fā)紺程度與肺動脈狹窄嚴重程度相關,通常在哭鬧、進食或活動后加重。家長需注意保持患兒呼吸道通暢,避免缺氧發(fā)作。
杵狀指是指手指或腳趾末端膨大呈鼓槌狀,指甲彎曲度增加。這是長期慢性缺氧導致指端軟組織增生所致,通常在疾病晚期出現(xiàn)。杵狀指本身不會引起不適,但提示疾病已存在較長時間。家長需定期帶患兒復查心臟功能。
蹲踞現(xiàn)象是法洛三聯(lián)癥的特征性表現(xiàn),患兒在活動后常采取蹲踞姿勢。這種體位可增加體循環(huán)阻力,減少右向左分流,暫時改善缺氧癥狀。蹲踞現(xiàn)象多出現(xiàn)在學步期兒童,家長應理解這是患兒的自我保護行為,不要強行糾正。
暈厥多在劇烈活動或哭鬧后發(fā)生,由于肺動脈嚴重狹窄導致心輸出量急劇下降,腦供血不足引起。暈厥發(fā)作前可有頭暈、黑朦等先兆癥狀,發(fā)作時意識喪失,通常數(shù)分鐘后自行恢復。家長需警惕暈厥風險,避免患兒情緒激動和過度活動。
法洛三聯(lián)癥患者應定期進行心臟超聲檢查,監(jiān)測病情進展。日常生活中需避免劇烈運動和情緒激動,保持適度活動量。飲食宜清淡易消化,保證充足營養(yǎng)攝入,適當限制液體入量。注意預防呼吸道感染,出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽等癥狀時及時就醫(yī)。對于癥狀明顯的患者,建議盡早就醫(yī)評估手術指征,手術方式包括肺動脈瓣成形術和房間隔缺損修補術等。
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