中高危髓母細(xì)胞瘤的治療方法主要有手術(shù)切除、放射治療、化學(xué)治療、靶向治療和免疫治療。該疾病通常由基因突變、胚胎發(fā)育異常等因素引起,臨床表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、共濟(jì)失調(diào)等癥狀。
1、手術(shù)切除:
手術(shù)完全切除腫瘤是首選治療方案,通過(guò)后顱窩開顱術(shù)盡可能切除腫瘤組織。對(duì)于位于第四腦室或小腦的腫瘤,手術(shù)可緩解腦脊液循環(huán)障礙。術(shù)后需密切監(jiān)測(cè)神經(jīng)系統(tǒng)功能,部分患者可能出現(xiàn)暫時(shí)性平衡障礙或吞咽困難。
2、放射治療:
全腦全脊髓放療是標(biāo)準(zhǔn)治療方案,通常采用30-36Gy劑量。對(duì)于3歲以上患者,放療可顯著降低復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。針對(duì)腫瘤床局部需追加劑量至54-55.8Gy。兒童患者需注意放療對(duì)生長(zhǎng)發(fā)育的影響,可能引起認(rèn)知功能障礙或內(nèi)分泌異常。
3、化學(xué)治療:
常用方案包含順鉑、洛莫司汀和長(zhǎng)春新堿等藥物組合。對(duì)于高風(fēng)險(xiǎn)患者可采用大劑量化療聯(lián)合自體造血干細(xì)胞移植?;熆汕宄⑥D(zhuǎn)移病灶,但需注意骨髓抑制、聽力損害等不良反應(yīng)。治療期間需定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)和肝腎功能。
4、靶向治療:
針對(duì)SHH通路激活型腫瘤可使用SMO抑制劑如維莫德吉。對(duì)于MYC擴(kuò)增型可嘗試CDK抑制劑。靶向藥物通常與化療聯(lián)用,需注意皮膚毒性、肝功能異常等副作用。治療前需進(jìn)行分子病理檢測(cè)明確分型。
5、免疫治療:
PD-1抑制劑如納武利尤單抗可用于復(fù)發(fā)難治病例。CAR-T細(xì)胞療法針對(duì)GD2等腫瘤相關(guān)抗原正在臨床試驗(yàn)階段。免疫治療可能引發(fā)細(xì)胞因子釋放綜合征,需在專業(yè)醫(yī)療機(jī)構(gòu)監(jiān)護(hù)下進(jìn)行。
治療期間需保證充足營(yíng)養(yǎng)攝入,優(yōu)先選擇高蛋白、高熱量食物??祻?fù)期可進(jìn)行適度平衡訓(xùn)練改善共濟(jì)失調(diào)癥狀。定期進(jìn)行神經(jīng)影像學(xué)復(fù)查,監(jiān)測(cè)腫瘤復(fù)發(fā)情況。注意預(yù)防感染,避免劇烈運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致外傷。心理疏導(dǎo)有助于改善患者及家屬情緒狀態(tài),必要時(shí)可尋求專業(yè)心理咨詢。