溶血性貧血的嚴重程度取決于病因和進展速度,治療方式主要有病因治療、糖皮質(zhì)激素應用、免疫抑制劑使用、輸血支持、脾切除術等。溶血性貧血通常由遺傳性紅細胞缺陷、自身免疫異常、感染、藥物或毒素誘發(fā)、微血管病性溶血等因素引起。
1、病因治療:
針對不同病因采取特異性干預是根本措施。遺傳性球形紅細胞增多癥需補充葉酸;自身免疫性溶血需消除誘發(fā)因素;藥物性溶血應立即停用可疑藥物;感染相關溶血需控制原發(fā)感染。明確病因需通過骨髓穿刺、抗人球蛋白試驗等檢查。
2、糖皮質(zhì)激素:
潑尼松、甲潑尼龍等是自身免疫性溶血的一線用藥,通過抑制抗體產(chǎn)生和巨噬細胞功能發(fā)揮作用。治療有效者血紅蛋白可在2-4周回升,待穩(wěn)定后需緩慢減量。長期使用需監(jiān)測骨質(zhì)疏松和感染風險。
3、免疫抑制劑:
環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等適用于激素無效或依賴病例。這類藥物通過抑制淋巴細胞增殖減少抗體產(chǎn)生,使用期間需定期檢測血常規(guī)和肝功能。利妥昔單抗可用于難治性病例,通過清除B細胞控制溶血。
4、輸血支持:
血紅蛋白低于60g/L或出現(xiàn)心功能不全時應考慮輸注洗滌紅細胞。輸血前需完善血型鑒定和抗體篩查,自身免疫性溶血可能存在交叉配血困難。輸血需緩慢進行并監(jiān)測溶血加重情況。
5、脾切除術:
適用于遺傳性球形紅細胞增多癥或激素治療無效的自身免疫性溶血。脾臟是破壞異常紅細胞的主要場所,切除后可顯著改善溶血但會增加感染風險,術前需接種肺炎球菌和腦膜炎球菌疫苗。
患者需保持充足水分攝入促進血紅蛋白代謝產(chǎn)物排出,避免劇烈運動減少紅細胞機械損傷,注意保暖防止寒冷誘發(fā)血管內(nèi)溶血。飲食應富含葉酸和鐵劑,如動物肝臟、深綠色蔬菜等,但遺傳性血色病者需限制鐵攝入。定期監(jiān)測血常規(guī)和網(wǎng)織紅細胞計數(shù),出現(xiàn)發(fā)熱、黃疸加重或尿色加深需及時就醫(yī)。