左室局部心肌致密化不全是一種先天性心肌病，屬于心肌發(fā)育異常導致的罕見心臟結構異常。主要表現(xiàn)為左心室心肌內(nèi)存在過多且粗大的肌小梁，以及深陷的小梁間隱窩，可能引發(fā)心力衰竭、心律失?；蜓ㄋㄈ?a href="http://www.international-tax-support.com/k/21fapq23knjkf8b.html" target="_blank">并發(fā)癥。

1、發(fā)病機制

左室局部心肌致密化不全與胚胎期心肌致密化過程受阻有關。正常情況下，胎兒心臟發(fā)育過程中，心肌會逐漸從海綿狀結構轉(zhuǎn)變?yōu)橹旅芙Y構，若此過程異常，則導致心肌內(nèi)殘留過多未退化的肌小梁。部分病例與遺傳基因突變相關，如TAZ、LMNA等基因變異。

2、臨床表現(xiàn)

患者早期可能無明顯癥狀，隨著病情進展可出現(xiàn)活動后氣促、乏力等心力衰竭表現(xiàn)。部分患者以室性心律失常為首發(fā)癥狀，如心悸、暈厥。由于肌小梁間血流淤滯，約20%患者可能發(fā)生心腔內(nèi)血栓，導致腦栓塞或外周動脈栓塞。

3、診斷方法

心臟超聲是首選檢查手段，可見左心室心肌呈雙層結構，外層致密心肌變薄，內(nèi)層非致密心肌增厚，肌小梁與心室腔比例超過2:1。心臟磁共振能更準確評估心肌纖維化程度，心電圖常顯示ST-T改變或室性早搏?；驒z測有助于發(fā)現(xiàn)家族性病例。

4、治療措施

無癥狀患者需定期隨訪監(jiān)測心功能。出現(xiàn)心力衰竭時可使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑如培哚普利片、β受體阻滯劑如美托洛爾緩釋片。抗凝治療推薦華法林鈉片預防血栓。嚴重心律失常需植入心臟復律除顫器，終末期患者需考慮心臟移植。

5、預后管理

預后與心肌受累范圍及并發(fā)癥相關，5年生存率約60%-80%?；颊邞苊鈩×疫\動，每3-6個月復查心臟超聲。妊娠可能加重病情，育齡期女性需進行遺傳咨詢。建議接種流感疫苗和肺炎疫苗以預防感染誘發(fā)心衰。

確診左室局部心肌致密化不全后，患者應保持低鹽飲食，每日鈉攝入量控制在2000毫克以內(nèi)。適度進行步行、太極拳等有氧運動，避免競技性體育活動。監(jiān)測體重變化，若3天內(nèi)增加2公斤需及時就醫(yī)。嚴格遵醫(yī)囑用藥，不可自行調(diào)整抗凝藥物劑量，定期復查凝血功能和國際標準化比值。