發(fā)紺型先天性心臟病有哪些

博禾醫(yī)生
發(fā)紺型先天性心臟病主要包括法洛四聯(lián)癥、完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、三尖瓣閉鎖、肺動(dòng)脈閉鎖伴室間隔缺損、右心室雙出口等類(lèi)型。這些疾病因心臟結(jié)構(gòu)異常導(dǎo)致血液氧合不足,表現(xiàn)為皮膚黏膜青紫。
法洛四聯(lián)癥是最常見(jiàn)的發(fā)紺型先心病,由肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚四種畸形組成?;純撼錾髷?shù)月內(nèi)出現(xiàn)青紫,活動(dòng)后加重,常伴有杵狀指和缺氧發(fā)作。治療需通過(guò)手術(shù)矯正畸形,常用術(shù)式為根治術(shù)或分期手術(shù)。
完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位表現(xiàn)為主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈位置互換,形成兩個(gè)獨(dú)立循環(huán)系統(tǒng)。新生兒出生后即出現(xiàn)嚴(yán)重青紫,需依賴(lài)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉維持生命。緊急治療包括前列腺素E1維持導(dǎo)管開(kāi)放,最終需行大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)。
三尖瓣閉鎖時(shí)右心房與右心室無(wú)直接連通,體循環(huán)靜脈血需通過(guò)房間隔缺損進(jìn)入左心系統(tǒng)?;純罕憩F(xiàn)為青紫、呼吸急促和發(fā)育遲緩。治療需分階段進(jìn)行,包括體肺分流術(shù)、雙向格林手術(shù)和全腔靜脈肺動(dòng)脈連接術(shù)。
肺動(dòng)脈閉鎖伴室間隔缺損的特征是肺動(dòng)脈瓣完全閉鎖,肺血流依賴(lài)側(cè)支循環(huán)。青紫程度取決于側(cè)支血管發(fā)育情況。治療需重建肺動(dòng)脈通路,可能采用右心室流出道重建術(shù)或體肺分流術(shù)。
右心室雙出口指主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈均起源于右心室,常合并室間隔缺損。青紫程度取決于缺損位置與肺動(dòng)脈狹窄情況。手術(shù)需建立左心室至主動(dòng)脈的內(nèi)隧道,并矯正其他合并畸形。
發(fā)紺型先天性心臟病患兒需定期隨訪(fǎng)心臟功能,避免劇烈運(yùn)動(dòng)。日常注意預(yù)防感染,接種流感疫苗和肺炎疫苗。喂養(yǎng)時(shí)應(yīng)少量多次,保證充足熱量攝入。家長(zhǎng)需密切觀(guān)察患兒青紫程度、呼吸及活動(dòng)耐量變化,出現(xiàn)缺氧發(fā)作立即就醫(yī)。術(shù)后患者需長(zhǎng)期服用抗凝藥物,定期復(fù)查超聲心動(dòng)圖。
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