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重癥肌無(wú)力治療后能恢復(fù)正常嗎

神經(jīng)內(nèi)科編輯 健康解讀者
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關(guān)鍵詞：#重癥肌無(wú)力

重癥肌無(wú)力治療后部分患者可以恢復(fù)正常，但具體恢復(fù)程度與病情嚴(yán)重程度、治療時(shí)機(jī)及個(gè)體差異有關(guān)。重癥肌無(wú)力是一種由神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙引起的自身免疫性疾病，主要表現(xiàn)為骨骼肌易疲勞和無(wú)力。

早期診斷并接受規(guī)范治療的患者，尤其是眼肌型重癥肌無(wú)力患者，通過(guò)膽堿酯酶抑制劑、免疫抑制劑等藥物控制癥狀，配合胸腺切除術(shù)等治療手段，部分患者可實(shí)現(xiàn)臨床痊愈或長(zhǎng)期穩(wěn)定緩解。這類患者肌力可逐漸恢復(fù)至接近正常水平，日常生活和工作能力不受明顯影響。

對(duì)于全身型重癥肌無(wú)力或合并胸腺瘤的患者，雖然經(jīng)過(guò)血漿置換、靜脈注射免疫球蛋白等強(qiáng)化治療可顯著改善癥狀，但完全恢復(fù)正常功能的概率相對(duì)較低。部分患者可能遺留輕度肌無(wú)力癥狀，需長(zhǎng)期維持小劑量藥物治療。極少數(shù)重癥患者可能因呼吸肌受累導(dǎo)致預(yù)后較差。

重癥肌無(wú)力患者治療后應(yīng)定期復(fù)查抗體水平和肌力評(píng)估，避免感染、勞累等誘因。日?？蛇M(jìn)行適度有氧訓(xùn)練增強(qiáng)肌肉耐力，飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素?cái)z入，避免高脂飲食加重肌無(wú)力癥狀。出現(xiàn)癥狀加重時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī)調(diào)整治療方案。

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    • 重癥肌無(wú)力的病因
    回答：自身免疫紊亂后會(huì)產(chǎn)生對(duì)突觸后膜乙酰膽堿受體的抗體，使乙酰膽堿受體遭到破壞和減少，和乙酰膽堿結(jié)合的受體會(huì)減少，給肌肉的指令會(huì)減少，肌肉的沖動(dòng)也會(huì)減少，可以造成肌肉的無(wú)力，嚴(yán)重的時(shí)候可以造成肌肉的萎縮，這是重癥肌無(wú)力的病因。重癥肌無(wú)力是一種神經(jīng)-肌肉接頭處的自身免疫疾病。具體原因既為什么會(huì)產(chǎn)生自身免疫紊亂，目前還不太清楚，需要進(jìn)一步的研究。
    重癥肌無(wú)力危象的原因是什么
    回答：肌無(wú)力性危象由疾病發(fā)展和抗膽堿酯酶藥物不足所引起，臨床表現(xiàn)吞咽、咳嗽不能、呼吸窘迫、困難乃至停止的嚴(yán)重狀況，體檢可見瞳孔擴(kuò)大、渾身出汗、腹脹、腸鳴音正常和新斯的明注射后，癥狀好轉(zhuǎn)等特點(diǎn)。膽堿能性危象約占危象例數(shù)的1.0%~6.0%，由于抗膽堿酯酶過(guò)量所引起，除肌無(wú)力的共同特點(diǎn)外，病者瞳孔縮小、渾身出汗、肌肉跳動(dòng)、腸鳴音亢進(jìn)，肌注新斯的明后癥狀加重等特征。反拗性危象是由感染、中毒和電解質(zhì)紊亂所引起，應(yīng)用抗膽堿酯酶藥物后可暫時(shí)減輕，繼之又加重的臨界狀態(tài)。
    胸腺瘤為什么會(huì)引起重癥肌無(wú)力
    回答：胸腺瘤合并重癥肌無(wú)力時(shí)，手術(shù)切除應(yīng)包括完整的胸腺組織和其周圍的脂肪組織。故建議在切除任何診斷不明的前縱膈的腫塊時(shí)，最好能做快速組織學(xué)診斷，如果確系胸腺瘤，則應(yīng)做完整的全胸腺切除，以防術(shù)后發(fā)生重癥肌無(wú)力。而部分重癥肌無(wú)力的病人，在切除胸腺瘤及胸腺組織后，重癥肌無(wú)力會(huì)得到改善。
    肢體酸脹是得了重癥肌無(wú)力嗎
    回答：肢體酸脹有可能是患有重癥肌無(wú)力疾病而導(dǎo)致。但是肢體酸脹并不僅僅是由于這種疾病而引起。在出現(xiàn)肢體酸脹的情況之后，應(yīng)當(dāng)適當(dāng)?shù)男菹ⅲ诔霈F(xiàn)病情比較嚴(yán)重的情況之后，要及時(shí)到醫(yī)院就診，并且對(duì)癥治療?；加兄匕Y肌無(wú)力時(shí)，患者會(huì)出現(xiàn)肢體酸脹的表現(xiàn)，患上此種疾病之后，還會(huì)使患者出現(xiàn)身體困倦乏力的現(xiàn)象，特別是在勞累之后，身體會(huì)覺(jué)得特別的不舒服，所以在患有重癥肌無(wú)力時(shí)一定要及時(shí)就診。重癥肌無(wú)力是一種神經(jīng)肌肉傳遞功能障礙疾病，患上疾病之后，患者還會(huì)有眼瞼下垂的癥狀。
    什么是重癥肌無(wú)力病因？
    回答：目前重癥肌無(wú)力，沒(méi)明確的病因，但是主要考量是以下幾方面關(guān)于，第二考量和家族隔代遺傳關(guān)于，第三考量和生活環(huán)境，自身免疫情況關(guān)于，如果再次出現(xiàn)重癥肌無(wú)力，目前沒(méi)特殊的治療方式，主要是防止情況嚴(yán)重，可以在醫(yī)師指導(dǎo)下運(yùn)用免疫抑制劑穩(wěn)定。特別聲明要堅(jiān)持的進(jìn)行一些體育鍛煉，可以培養(yǎng)一下自己的興趣愛好。
    眼肌型重癥肌無(wú)力癥狀
    回答：眼肌型是重癥肌無(wú)力中最輕的一型，多數(shù)患者重癥肌無(wú)力的病人，首發(fā)表現(xiàn)就是眼瞼下垂最多。即晨起時(shí)眼睛可以睜開，但是到中午、下午眼皮逐漸下垂，看起來(lái)好像是睡眼惺忪的樣子，稱為眼肌型重癥肌無(wú)力。
    眼睛重癥肌無(wú)力表現(xiàn)癥狀
    回答：癥狀呈波動(dòng)性，多數(shù)患者晨起時(shí)眼瞼肌力正常或者癥狀較輕，而在下午或傍晚癥狀明顯加重，出現(xiàn)上瞼下垂，稱為晨輕暮重現(xiàn)象。病變始終僅限于眼外肌，首發(fā)癥狀常為一側(cè)或雙側(cè)眼外肌麻痹，如上瞼下垂、斜視和復(fù)視，重者眼球運(yùn)動(dòng)明顯受限，甚至可出現(xiàn)眼球固定。癥狀的波動(dòng)性是重癥肌無(wú)力的臨床特點(diǎn)。
    胸腔瘤術(shù)后伴重癥肌無(wú)力怎么治
    回答：注意適量運(yùn)動(dòng)，鍛煉身體增強(qiáng)體質(zhì)，但不能運(yùn)動(dòng)過(guò)量，特別是重癥肌無(wú)力病人運(yùn)動(dòng)過(guò)量會(huì)加重癥狀，所以病人要根據(jù)自己的情況選擇一些有助于恢復(fù)健康的運(yùn)動(dòng)。病情較重的病人或長(zhǎng)期期臥床不起的病人，應(yīng)給予適當(dāng)?shù)陌茨Ψ乐谷殳彽漠a(chǎn)生，首先要按排好一日生活秩序，按時(shí)睡眠，按時(shí)起床，不要熬夜，要?jiǎng)谝萁o合。避風(fēng)寒、防感冒，肌無(wú)力患者抵抗力較差，傷風(fēng)感冒不僅會(huì)促使疾病復(fù)發(fā)或加重，還會(huì)進(jìn)一步降低機(jī)體對(duì)疾病的抵抗力。
    重癥肌無(wú)力如何確診
    回答：根據(jù)病變所累及的骨骼肌無(wú)力呈波動(dòng)性和晨輕暮重的特點(diǎn)，其疲勞試驗(yàn)陽(yáng)性，應(yīng)考慮重癥肌無(wú)力的可能，若新斯的明試驗(yàn)呈陽(yáng)性，重復(fù)神經(jīng)電刺激提示波幅呈遞減現(xiàn)象，單纖維肌電圖提示顫抖增寬和/或阻滯，以及乙酰膽堿受體抗體滴度增高者，可明確重癥肌無(wú)力的診斷。在診斷的同時(shí)，需和以下疾病進(jìn)行鑒別診斷:第一，肌無(wú)力綜合征，主要由惡性腫瘤所引起，男性居多，患者2/3伴發(fā)癌癥，尤其是燕麥型支氣管肺癌，重復(fù)神經(jīng)刺激特，征性改變?yōu)榈皖l重復(fù)刺激時(shí)波幅呈遞減且遞減程度在10%以上，高頻重復(fù)刺激波幅呈遞增，遞增的程度在100%以上。第二，慢性炎性肌病。第三，眼肌型肌營(yíng)養(yǎng)不良。第四，進(jìn)行性延髓麻痹。第五，肉毒桿菌中毒。
    重癥肌無(wú)力檢查的方式都有哪些？
    回答：新斯的明試驗(yàn)成年人一般用新斯的明肌注，若麻醉后10～15分鐘癥狀穩(wěn)定，30～60分鐘超越高峰，持繼2-3小時(shí)，即為新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性重復(fù)神經(jīng)電刺激為常用的具備診斷價(jià)值的仔細(xì)檢查方法。利用電極刺激運(yùn)動(dòng)神經(jīng)，記錄肌肉的反應(yīng)電位振幅，若患者肌肉電位逐漸經(jīng)濟(jì)衰退，提示音神經(jīng)肌肉接頭處炎癥的可能。
    新思的明治療重癥肌無(wú)力有效果嗎？
    回答：新斯的明膽堿酯酶抑制劑，可以用來(lái)重癥肌無(wú)力的救治，但是藥物效果與患者的病情嚴(yán)重程度和不同病情有影響，也要融合其他救治措施來(lái)解決，尤其是嚴(yán)重的重癥肌無(wú)力患者，如糖皮質(zhì)激素，免疫抑制劑及血漿劃撥等救治解決，治療效果不好的話可以考慮手術(shù)救治。
    重癥肌無(wú)力應(yīng)該如何治療？
    回答：新斯的明是通過(guò)抑止膽堿酯酶活性而體現(xiàn)完全擬膽堿效果,此外能直接激動(dòng)骨骼肌活動(dòng)終板上煙堿樣受體。膽堿是肌肉緊縮必須的介質(zhì)，而膽堿酯酶是溶化膽堿的，令得膽堿喪失效果的，只有新斯的明能抑止這種酯酶以后，膽堿方才能保全。這就是新斯的明能治療重癥肌無(wú)力。
    斜視是重癥肌無(wú)力引起的嗎
    回答：斜視不一定是重癥肌無(wú)力引起的，重癥肌無(wú)力是一種獲得性自身免疫性疾病。根據(jù)所涉及的不同肌群，重癥肌無(wú)力可表現(xiàn)出多種癥狀，可累及提上瞼肌、上瞼下垂、眼外肌，如眼球運(yùn)動(dòng)障礙、上直肌、下直肌、內(nèi)直肌、外展肌等。這些肌肉受累，患者會(huì)出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙、斜視，此時(shí)會(huì)出現(xiàn)復(fù)視，涉及面部表情肌肉，會(huì)出現(xiàn)面部表情減退，微笑是苦笑臉。累及延髓的肌肉群可能導(dǎo)致吞咽困難、咀嚼和關(guān)節(jié)紊亂。如果累及四肢，會(huì)出現(xiàn)四肢和呼吸肌無(wú)力，導(dǎo)致患者死亡。
    眼睛疼是眼肌重癥肌無(wú)力嗎？
    回答：再次出現(xiàn)眼睛疼痛可能會(huì)是最近長(zhǎng)期加班，睡眠不足所致使的，那么患者首先需要有停止下來(lái)培訓(xùn)，然后實(shí)施適當(dāng)?shù)男?，患者的眼疼就?huì)自行消褪。而對(duì)于經(jīng)過(guò)歇息之后眼睛疼痛并沒(méi)有消褪的患者，可能會(huì)是眼部疾病、全身性疾病所致使的，所以患者首先需要有經(jīng)過(guò)明確原病發(fā)，然后采用對(duì)癥救治需要強(qiáng)調(diào)的是建議平時(shí)飲食一定要規(guī)律，少食多餐。
    重癥肌無(wú)力危害是什么
    回答：重癥肌無(wú)力是屬于患者自身免疫系統(tǒng)所導(dǎo)致引起的疾病問(wèn)題，如果出現(xiàn)有重癥肌無(wú)力會(huì)引發(fā)患者出現(xiàn)呼吸困難，吞咽困難，而且還會(huì)造成患者容易出現(xiàn)感覺(jué)到疲勞的情況，也會(huì)引發(fā)患者出現(xiàn)有類風(fēng)濕性的關(guān)節(jié)炎疾病，所以建議有重癥肌無(wú)力疾病的患者，要及時(shí)使用藥物或者是到醫(yī)院來(lái)進(jìn)行治療調(diào)理。
    重癥肌無(wú)力應(yīng)注意什么呢
    回答：重癥肌無(wú)力在確診以后要及早的進(jìn)行治療，才能夠促進(jìn)病情的康復(fù)，減少其癥狀的反復(fù)發(fā)作，首先應(yīng)注意休息，防止疲勞。營(yíng)養(yǎng)均衡，飲食盡量多吃細(xì)軟的流食，半流食，盡可能的少使用粗硬難咀嚼的食物，可以少食多餐來(lái)緩解癥狀，同時(shí)要加強(qiáng)體育鍛煉，預(yù)防感冒，因?yàn)楦忻昂罂墒拱Y狀加重，同時(shí)要放松心情，緩解壓力。
    重癥肌無(wú)力的飲食應(yīng)該注意什么
    回答：屬于一種自身免疫性的疾病，患者是會(huì)表現(xiàn)為部分或者是全身的骨骼出現(xiàn)，肌肉沒(méi)有力氣而且容易疲勞，往往是會(huì)感覺(jué)到眼睛還有身體酸脹不舒服，而且還會(huì)容易出現(xiàn)疲勞視力模糊，是需要通過(guò)免疫制劑的藥物或者是手術(shù)的方法，是需要保證足夠的維生素，還有蛋白質(zhì)的攝入，要多吃一些溫補(bǔ)的食物。
    得了重癥肌無(wú)力該怎么辦啊？
    回答：這種毛病非常難以治療，應(yīng)該及時(shí)去醫(yī)院看看專業(yè)醫(yī)生。不能就這么放棄了。應(yīng)該心態(tài)良好。生活起居要有規(guī)律，避免受涼感冒。可以藥物治療和手術(shù)治療。因?yàn)樾叵倭鲆鸬闹匕Y肌無(wú)力比較常見。一般需要采用手術(shù)切除胸腺瘤。還需要分清楚是良性胸腺瘤還是惡性胸腺瘤。自己隨便用藥物可能是不行的。
    重癥肌無(wú)力危象是什么
    回答：

    重癥肌無(wú)力危象是指重癥肌無(wú)力患者因呼吸肌無(wú)力導(dǎo)致急性呼吸衰竭的危急狀態(tài)，需立即就醫(yī)搶救。重癥肌無(wú)力危象主要有肌無(wú)力危象、膽堿能危象和反拗性危象三種類型，通常由感染、藥物調(diào)整不當(dāng)或應(yīng)激等因素誘發(fā)。

    1、肌無(wú)力危象

    肌無(wú)力危象是最常見的類型，因乙酰膽堿受體抗體導(dǎo)致神經(jīng)肌肉接頭傳導(dǎo)障礙加重所致。患者表現(xiàn)為突發(fā)呼吸困難、吞咽困難、四肢無(wú)力加重，可能伴隨咳嗽無(wú)力、痰液滯留。治療需立即氣管插管機(jī)械通氣，同時(shí)靜脈注射新斯的明注射液或溴吡斯的明片，并調(diào)整口服溴吡斯的明片的劑量。

    2、膽堿能危象

    膽堿能危象由膽堿酯酶抑制劑過(guò)量引起，表現(xiàn)為瞳孔縮小、流涎、腹痛等膽堿能亢進(jìn)癥狀，同時(shí)合并肌無(wú)力加重。需暫停溴吡斯的明片等藥物，使用硫酸阿托品注射液對(duì)抗過(guò)量乙酰膽堿，必要時(shí)進(jìn)行血漿置換清除抗體。

    3、反拗性危象

    反拗性危象是患者對(duì)膽堿酯酶抑制劑突然無(wú)反應(yīng)的罕見情況，可能與受體敏感性改變有關(guān)。癥狀包括藥物失效后迅速出現(xiàn)的呼吸衰竭，需立即停用溴吡斯的明片，改用靜脈注射免疫球蛋白或甲潑尼龍琥珀酸鈉注射液，并行呼吸支持治療。

    4、誘發(fā)因素

    呼吸道感染是最常見的誘因，肺炎鏈球菌或流感病毒感染可加重神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)障礙。其他誘因包括手術(shù)創(chuàng)傷、情緒應(yīng)激、過(guò)快減少潑尼松片劑量或使用氨基糖苷類抗生素。預(yù)防需定期監(jiān)測(cè)肺功能，避免感染并規(guī)范用藥。

    5、鑒別診斷

    需與格林巴利綜合征、肉毒桿菌中毒等疾病鑒別。肌電圖重復(fù)神經(jīng)電刺激檢查顯示波幅遞減，血清乙酰膽堿受體抗體檢測(cè)陽(yáng)性有助于確診。危象緩解后應(yīng)長(zhǎng)期服用他克莫司膠囊或硫唑嘌呤片調(diào)節(jié)免疫，減少?gòu)?fù)發(fā)。

    重癥肌無(wú)力患者應(yīng)避免過(guò)度勞累、感染和情緒波動(dòng)，定期復(fù)診調(diào)整藥物劑量。家屬需學(xué)習(xí)識(shí)別早期危象征兆如說(shuō)話含糊、抬頭困難，家中備好簡(jiǎn)易呼吸氣囊。飲食宜選擇軟食避免嗆咳，保證充足蛋白質(zhì)攝入維持肌肉功能，急性期過(guò)后可在康復(fù)師指導(dǎo)下進(jìn)行適度呼吸肌訓(xùn)練。
    什么是青少年重癥肌無(wú)力
    回答：青少年重癥肌無(wú)力目前國(guó)際比較規(guī)范的定義是按照起病年齡15歲作為既定值，在15歲以下稱其為早起病型重癥肌無(wú)力，這個(gè)概念與青少年重癥肌無(wú)力相對(duì)比較吻合。當(dāng)然這個(gè)概念的形成也是在晚近幾年之內(nèi)開始定義的，最早使用的定義曾經(jīng)認(rèn)為小于12歲起病的，稱其為早起病型或者是青少年起病的重癥肌無(wú)力人群。這類人群的發(fā)病特征還是以眼外肌受累比較明顯，并且這類的人群中的胸腺瘤的發(fā)生率不是很高。這類青少年起病的重癥肌無(wú)力按照分子亞型分布，主要是乙酰膽堿受體抗體陽(yáng)性介導(dǎo)的，并且累及突觸后膜的乙酰膽堿受體。青少年的重癥肌無(wú)力的預(yù)后普遍相對(duì)于成年型比較好，其中10%~20%僅單純累及眼外肌，不泛化到全身其他肌群，并且長(zhǎng)期保持穩(wěn)定，并且在部分患者中會(huì)出現(xiàn)自發(fā)自愈的情況，這類的人群稱其為相對(duì)良性的重癥肌無(wú)力。
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