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重癥肌無力是一種家族遺傳病嗎

婦產(chǎn)科編輯 醫(yī)學科普人
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關鍵詞：#重癥肌無力

重癥肌無力不一定是家族遺傳病，但部分患者發(fā)病與遺傳因素有關。重癥肌無力主要由自身免疫異常導致神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙引起，少數(shù)病例存在家族聚集現(xiàn)象。遺傳性重癥肌無力僅占全部病例的少數(shù)，多數(shù)為散發(fā)性病例。

1、遺傳因素

家族性重癥肌無力與特定基因突變相關，如CHRNA1、CHRNB1等乙酰膽堿受體亞基基因異常。這類患者通常在青少年期發(fā)病，癥狀進展較快，可能伴隨先天性肌無力綜合征?；驒z測可發(fā)現(xiàn)致病突變，但需注意此類遺傳形式僅占全部病例的極少數(shù)比例。

2、自身免疫異常

獲得性重癥肌無力占臨床大多數(shù)，與胸腺異常、乙酰膽堿受體抗體產(chǎn)生有關?；颊唧w內產(chǎn)生的自身抗體會攻擊神經(jīng)肌肉接頭處的乙酰膽堿受體，導致肌肉收縮信號傳遞受阻。此類病例多無家族史，但部分患者可檢測到HLA-DR3等免疫相關基因多態(tài)性。

3、胸腺病變

胸腺瘤或胸腺增生患者更易發(fā)生重癥肌無力，這類繼發(fā)病例與胸腺組織異常導致的免疫調節(jié)紊亂相關。胸腺切除術對部分患者具有治療效果，術后需監(jiān)測抗體水平變化。此類情況通常無明確家族遺傳傾向。

4、藥物誘發(fā)

某些抗生素如氨基糖苷類、肌松劑等藥物可能誘發(fā)肌無力癥狀加重，這種藥源性肌無力現(xiàn)象屬于獲得性表現(xiàn)。有家族史者用藥需更謹慎，但藥物誘因本身不改變疾病性質。

5、新生兒暫時性

母親患重癥肌無力時，約10%-20%新生兒會出現(xiàn)暫時性肌無力癥狀，這與母體抗體經(jīng)胎盤傳遞有關。癥狀多在數(shù)周內自行緩解，不屬于真正意義上的遺傳病，但提示家族成員需關注相關癥狀。

重癥肌無力患者應保持規(guī)律作息，避免過度疲勞和感染。飲食需保證優(yōu)質蛋白攝入，如雞蛋、魚肉等，同時補充富含維生素D的食物。癥狀波動時及時就醫(yī)調整治療方案，避免擅自停藥。有家族史者建議進行遺傳咨詢，但不必過度焦慮，多數(shù)病例仍為獲得性自身免疫性疾病。

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    • 重癥肌無力的病因
    回答：自身免疫紊亂后會產(chǎn)生對突觸后膜乙酰膽堿受體的抗體，使乙酰膽堿受體遭到破壞和減少，和乙酰膽堿結合的受體會減少，給肌肉的指令會減少，肌肉的沖動也會減少，可以造成肌肉的無力，嚴重的時候可以造成肌肉的萎縮，這是重癥肌無力的病因。重癥肌無力是一種神經(jīng)-肌肉接頭處的自身免疫疾病。具體原因既為什么會產(chǎn)生自身免疫紊亂，目前還不太清楚，需要進一步的研究。
    重癥肌無力危象的原因是什么
    回答：肌無力性危象由疾病發(fā)展和抗膽堿酯酶藥物不足所引起，臨床表現(xiàn)吞咽、咳嗽不能、呼吸窘迫、困難乃至停止的嚴重狀況，體檢可見瞳孔擴大、渾身出汗、腹脹、腸鳴音正常和新斯的明注射后，癥狀好轉等特點。膽堿能性危象約占危象例數(shù)的1.0%~6.0%，由于抗膽堿酯酶過量所引起，除肌無力的共同特點外，病者瞳孔縮小、渾身出汗、肌肉跳動、腸鳴音亢進，肌注新斯的明后癥狀加重等特征。反拗性危象是由感染、中毒和電解質紊亂所引起，應用抗膽堿酯酶藥物后可暫時減輕，繼之又加重的臨界狀態(tài)。
    胸腺瘤為什么會引起重癥肌無力
    回答：胸腺瘤合并重癥肌無力時，手術切除應包括完整的胸腺組織和其周圍的脂肪組織。故建議在切除任何診斷不明的前縱膈的腫塊時，最好能做快速組織學診斷，如果確系胸腺瘤，則應做完整的全胸腺切除，以防術后發(fā)生重癥肌無力。而部分重癥肌無力的病人，在切除胸腺瘤及胸腺組織后，重癥肌無力會得到改善。
    肢體酸脹是得了重癥肌無力嗎
    回答：肢體酸脹有可能是患有重癥肌無力疾病而導致。但是肢體酸脹并不僅僅是由于這種疾病而引起。在出現(xiàn)肢體酸脹的情況之后，應當適當?shù)男菹?，在出現(xiàn)病情比較嚴重的情況之后，要及時到醫(yī)院就診，并且對癥治療?；加兄匕Y肌無力時，患者會出現(xiàn)肢體酸脹的表現(xiàn)，患上此種疾病之后，還會使患者出現(xiàn)身體困倦乏力的現(xiàn)象，特別是在勞累之后，身體會覺得特別的不舒服，所以在患有重癥肌無力時一定要及時就診。重癥肌無力是一種神經(jīng)肌肉傳遞功能障礙疾病，患上疾病之后，患者還會有眼瞼下垂的癥狀。
    什么是重癥肌無力病因？
    回答：目前重癥肌無力，沒明確的病因，但是主要考量是以下幾方面關于，第二考量和家族隔代遺傳關于，第三考量和生活環(huán)境，自身免疫情況關于，如果再次出現(xiàn)重癥肌無力，目前沒特殊的治療方式，主要是防止情況嚴重，可以在醫(yī)師指導下運用免疫抑制劑穩(wěn)定。特別聲明要堅持的進行一些體育鍛煉，可以培養(yǎng)一下自己的興趣愛好。
    眼肌型重癥肌無力癥狀
    回答：眼肌型是重癥肌無力中最輕的一型，多數(shù)患者重癥肌無力的病人，首發(fā)表現(xiàn)就是眼瞼下垂最多。即晨起時眼睛可以睜開，但是到中午、下午眼皮逐漸下垂，看起來好像是睡眼惺忪的樣子，稱為眼肌型重癥肌無力。
    眼睛重癥肌無力表現(xiàn)癥狀
    回答：癥狀呈波動性，多數(shù)患者晨起時眼瞼肌力正?；蛘甙Y狀較輕，而在下午或傍晚癥狀明顯加重，出現(xiàn)上瞼下垂，稱為晨輕暮重現(xiàn)象。病變始終僅限于眼外肌，首發(fā)癥狀常為一側或雙側眼外肌麻痹，如上瞼下垂、斜視和復視，重者眼球運動明顯受限，甚至可出現(xiàn)眼球固定。癥狀的波動性是重癥肌無力的臨床特點。
    胸腔瘤術后伴重癥肌無力怎么治
    回答：注意適量運動，鍛煉身體增強體質，但不能運動過量，特別是重癥肌無力病人運動過量會加重癥狀，所以病人要根據(jù)自己的情況選擇一些有助于恢復健康的運動。病情較重的病人或長期期臥床不起的病人，應給予適當?shù)陌茨Ψ乐谷殳彽漠a(chǎn)生，首先要按排好一日生活秩序，按時睡眠，按時起床，不要熬夜，要勞逸給合。避風寒、防感冒，肌無力患者抵抗力較差，傷風感冒不僅會促使疾病復發(fā)或加重，還會進一步降低機體對疾病的抵抗力。
    重癥肌無力如何確診
    回答：根據(jù)病變所累及的骨骼肌無力呈波動性和晨輕暮重的特點，其疲勞試驗陽性，應考慮重癥肌無力的可能，若新斯的明試驗呈陽性，重復神經(jīng)電刺激提示波幅呈遞減現(xiàn)象，單纖維肌電圖提示顫抖增寬和/或阻滯，以及乙酰膽堿受體抗體滴度增高者，可明確重癥肌無力的診斷。在診斷的同時，需和以下疾病進行鑒別診斷:第一，肌無力綜合征，主要由惡性腫瘤所引起，男性居多，患者2/3伴發(fā)癌癥，尤其是燕麥型支氣管肺癌，重復神經(jīng)刺激特，征性改變?yōu)榈皖l重復刺激時波幅呈遞減且遞減程度在10%以上，高頻重復刺激波幅呈遞增，遞增的程度在100%以上。第二，慢性炎性肌病。第三，眼肌型肌營養(yǎng)不良。第四，進行性延髓麻痹。第五，肉毒桿菌中毒。
    重癥肌無力檢查的方式都有哪些？
    回答：新斯的明試驗成年人一般用新斯的明肌注，若麻醉后10～15分鐘癥狀穩(wěn)定，30～60分鐘超越高峰，持繼2-3小時，即為新斯的明試驗陽性重復神經(jīng)電刺激為常用的具備診斷價值的仔細檢查方法。利用電極刺激運動神經(jīng)，記錄肌肉的反應電位振幅，若患者肌肉電位逐漸經(jīng)濟衰退，提示音神經(jīng)肌肉接頭處炎癥的可能。
    新思的明治療重癥肌無力有效果嗎？
    回答：新斯的明膽堿酯酶抑制劑，可以用來重癥肌無力的救治，但是藥物效果與患者的病情嚴重程度和不同病情有影響，也要融合其他救治措施來解決，尤其是嚴重的重癥肌無力患者，如糖皮質激素，免疫抑制劑及血漿劃撥等救治解決，治療效果不好的話可以考慮手術救治。
    重癥肌無力應該如何治療？
    回答：新斯的明是通過抑止膽堿酯酶活性而體現(xiàn)完全擬膽堿效果,此外能直接激動骨骼肌活動終板上煙堿樣受體。膽堿是肌肉緊縮必須的介質，而膽堿酯酶是溶化膽堿的，令得膽堿喪失效果的，只有新斯的明能抑止這種酯酶以后，膽堿方才能保全。這就是新斯的明能治療重癥肌無力。
    斜視是重癥肌無力引起的嗎
    回答：斜視不一定是重癥肌無力引起的，重癥肌無力是一種獲得性自身免疫性疾病。根據(jù)所涉及的不同肌群，重癥肌無力可表現(xiàn)出多種癥狀，可累及提上瞼肌、上瞼下垂、眼外肌，如眼球運動障礙、上直肌、下直肌、內直肌、外展肌等。這些肌肉受累，患者會出現(xiàn)運動障礙、斜視，此時會出現(xiàn)復視，涉及面部表情肌肉，會出現(xiàn)面部表情減退，微笑是苦笑臉。累及延髓的肌肉群可能導致吞咽困難、咀嚼和關節(jié)紊亂。如果累及四肢，會出現(xiàn)四肢和呼吸肌無力，導致患者死亡。
    眼睛疼是眼肌重癥肌無力嗎？
    回答：再次出現(xiàn)眼睛疼痛可能會是最近長期加班，睡眠不足所致使的，那么患者首先需要有停止下來培訓，然后實施適當?shù)男ⅲ颊叩难厶劬蜁孕邢?。而對于?jīng)過歇息之后眼睛疼痛并沒有消褪的患者，可能會是眼部疾病、全身性疾病所致使的，所以患者首先需要有經(jīng)過明確原病發(fā)，然后采用對癥救治需要強調的是建議平時飲食一定要規(guī)律，少食多餐。
    重癥肌無力危害是什么
    回答：重癥肌無力是屬于患者自身免疫系統(tǒng)所導致引起的疾病問題，如果出現(xiàn)有重癥肌無力會引發(fā)患者出現(xiàn)呼吸困難，吞咽困難，而且還會造成患者容易出現(xiàn)感覺到疲勞的情況，也會引發(fā)患者出現(xiàn)有類風濕性的關節(jié)炎疾病，所以建議有重癥肌無力疾病的患者，要及時使用藥物或者是到醫(yī)院來進行治療調理。
    重癥肌無力應注意什么呢
    回答：重癥肌無力在確診以后要及早的進行治療，才能夠促進病情的康復，減少其癥狀的反復發(fā)作，首先應注意休息，防止疲勞。營養(yǎng)均衡，飲食盡量多吃細軟的流食，半流食，盡可能的少使用粗硬難咀嚼的食物，可以少食多餐來緩解癥狀，同時要加強體育鍛煉，預防感冒，因為感冒后可使癥狀加重，同時要放松心情，緩解壓力。
    重癥肌無力的飲食應該注意什么
    回答：屬于一種自身免疫性的疾病，患者是會表現(xiàn)為部分或者是全身的骨骼出現(xiàn)，肌肉沒有力氣而且容易疲勞，往往是會感覺到眼睛還有身體酸脹不舒服，而且還會容易出現(xiàn)疲勞視力模糊，是需要通過免疫制劑的藥物或者是手術的方法，是需要保證足夠的維生素，還有蛋白質的攝入，要多吃一些溫補的食物。
    得了重癥肌無力該怎么辦??？
    回答：這種毛病非常難以治療，應該及時去醫(yī)院看看專業(yè)醫(yī)生。不能就這么放棄了。應該心態(tài)良好。生活起居要有規(guī)律，避免受涼感冒。可以藥物治療和手術治療。因為胸腺瘤引起的重癥肌無力比較常見。一般需要采用手術切除胸腺瘤。還需要分清楚是良性胸腺瘤還是惡性胸腺瘤。自己隨便用藥物可能是不行的。
    什么是青少年重癥肌無力
    回答：青少年重癥肌無力目前國際比較規(guī)范的定義是按照起病年齡15歲作為既定值，在15歲以下稱其為早起病型重癥肌無力，這個概念與青少年重癥肌無力相對比較吻合。當然這個概念的形成也是在晚近幾年之內開始定義的，最早使用的定義曾經(jīng)認為小于12歲起病的，稱其為早起病型或者是青少年起病的重癥肌無力人群。這類人群的發(fā)病特征還是以眼外肌受累比較明顯，并且這類的人群中的胸腺瘤的發(fā)生率不是很高。這類青少年起病的重癥肌無力按照分子亞型分布，主要是乙酰膽堿受體抗體陽性介導的，并且累及突觸后膜的乙酰膽堿受體。青少年的重癥肌無力的預后普遍相對于成年型比較好，其中10%~20%僅單純累及眼外肌，不泛化到全身其他肌群，并且長期保持穩(wěn)定，并且在部分患者中會出現(xiàn)自發(fā)自愈的情況，這類的人群稱其為相對良性的重癥肌無力。
    漸凍癥與重癥肌無力的區(qū)別
    回答：

    漸凍癥與重癥肌無力的區(qū)別主要體現(xiàn)在發(fā)病機制、癥狀表現(xiàn)和疾病進展等方面。漸凍癥是一種神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病，主要表現(xiàn)為肌肉萎縮和進行性肌無力；重癥肌無力則是一種自身免疫性疾病，以肌肉無力和易疲勞為特征。

    1、發(fā)病機制

    漸凍癥的發(fā)病機制與運動神經(jīng)元退化有關，主要影響大腦和脊髓中的運動神經(jīng)元，導致肌肉逐漸萎縮和無力。重癥肌無力的發(fā)病機制與自身抗體攻擊神經(jīng)肌肉接頭處的乙酰膽堿受體有關，導致神經(jīng)信號無法有效傳遞到肌肉。

    2、癥狀表現(xiàn)

    漸凍癥的癥狀通常從肢體遠端開始，逐漸向近端發(fā)展，可能伴有肌肉震顫和痙攣。重癥肌無力的癥狀主要表現(xiàn)為眼瞼下垂、復視、咀嚼和吞咽困難，癥狀在活動后加重，休息后緩解。

    3、疾病進展

    漸凍癥的病情呈進行性惡化，通常從發(fā)病到嚴重功能障礙需要數(shù)年時間，最終可能影響呼吸功能。重癥肌無力的病情波動較大，可能突然加重或緩解，但通常不會導致肌肉萎縮。

    4、診斷方法

    漸凍癥的診斷主要依靠肌電圖、神經(jīng)傳導檢查和影像學檢查，排除其他類似疾病。重癥肌無力的診斷則主要通過新斯的明試驗、重復神經(jīng)電刺激和乙酰膽堿受體抗體檢測。

    5、治療方法

    漸凍癥的治療以對癥支持為主，包括呼吸支持、營養(yǎng)管理和康復訓練，尚無特效藥物。重癥肌無力的治療包括膽堿酯酶抑制劑、免疫抑制劑和胸腺切除術，部分患者可通過治療獲得較好控制。

    漸凍癥和重癥肌無力是兩種完全不同的疾病，雖然都表現(xiàn)為肌無力，但病因、進展和治療方案差異顯著。建議出現(xiàn)相關癥狀時及時就醫(yī)，由專業(yè)醫(yī)生進行詳細檢查和診斷。日常生活中，患者應保持良好的營養(yǎng)狀態(tài)，避免過度勞累，定期隨訪監(jiān)測病情變化。
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