先天性膽道管閉鎖的癥狀

博禾醫(yī)生
先天性膽道閉鎖主要表現(xiàn)為黃疸、陶土色糞便、尿色加深、肝脾腫大及生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。該病是嬰兒期嚴(yán)重的肝膽疾病,需及時(shí)就醫(yī)干預(yù)。
進(jìn)行性加重的黃疸是核心癥狀,出生后2-3周持續(xù)不退且逐漸加深,皮膚鞏膜黃染明顯。這與肝內(nèi)外膽管阻塞導(dǎo)致膽紅素排泄障礙有關(guān),需通過(guò)血清膽紅素檢測(cè)和影像學(xué)檢查確診。治療需依賴葛西手術(shù)或肝移植,藥物如熊去氧膽酸膠囊、腺苷蛋氨酸注射液可能輔助改善膽汁淤積。
膽紅素?zé)o法排入腸道使糞便呈灰白或淡黃色,質(zhì)地油膩。該癥狀出現(xiàn)時(shí)間與膽管閉塞程度相關(guān),可能伴隨糞便檢測(cè)中糞膽原陰性。家長(zhǎng)需記錄患兒排便性狀變化,手術(shù)重建膽道是根本解決方式,必要時(shí)使用脂溶性維生素補(bǔ)充劑如維生素AD膠丸預(yù)防營(yíng)養(yǎng)不良。
尿液呈濃茶色因結(jié)合膽紅素經(jīng)腎排泄增多所致,尿常規(guī)顯示膽紅素強(qiáng)陽(yáng)性。此癥狀常與黃疸同步進(jìn)展,提示梗阻性黃疸特征。需監(jiān)測(cè)尿量及顏色變化,術(shù)后可逐漸恢復(fù)正常,嚴(yán)重時(shí)需配合苯巴比妥片促進(jìn)膽汁分泌。
門靜脈高壓和膽汁淤積導(dǎo)致肝臟進(jìn)行性纖維化,觸診可及質(zhì)硬肝緣及脾臟下移。超聲顯示肝內(nèi)膽管擴(kuò)張或消失,可能伴隨凝血功能異常。需限制患兒劇烈活動(dòng)避免外傷出血,補(bǔ)充維生素K1注射液改善凝血功能。
長(zhǎng)期營(yíng)養(yǎng)吸收障礙導(dǎo)致體重不增、肌肉消瘦,實(shí)驗(yàn)室檢查可見(jiàn)低蛋白血癥和脂肪瀉。需采用高熱量配方奶喂養(yǎng),補(bǔ)充中鏈甘油三酯及水溶性維生素。若2月齡內(nèi)未有效治療,可能進(jìn)展為肝硬化終末期需肝移植。
家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)嬰兒持續(xù)黃疸合并陶土便時(shí),應(yīng)立即就診小兒外科或肝膽??啤H粘P鑷?yán)格記錄排便排尿情況,避免高脂飲食加重脂肪瀉,術(shù)后定期監(jiān)測(cè)肝功能與生長(zhǎng)發(fā)育指標(biāo)。母乳喂養(yǎng)者母親應(yīng)避免酒精及肝毒性藥物,保持患兒皮膚清潔以減輕黃疸瘙癢。
眼角結(jié)膜炎什么癥狀引起的
腸胃炎的癥狀有哪些吃什么藥好
新生兒失明有什么癥狀
乳腺癌早期癥狀會(huì)不會(huì)疼
肺纖維化有什么癥狀嗎能治好嗎
心理疾病軀體化癥狀有哪些
肝癌的早期癥狀會(huì)起紅斑嗎
脾功能亢進(jìn)是什么癥狀吃什么藥好呢
50天寶寶肺炎有什么癥狀
直腸纖維瘤表現(xiàn)癥狀
心臟肌炎的癥狀是什么
后背肌筋膜炎的癥狀什么藥