進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥如何治療
關(guān)鍵詞：#營養(yǎng)#營養(yǎng)不良
進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥可通過藥物治療、康復(fù)訓(xùn)練、呼吸支持、營養(yǎng)管理和心理干預(yù)等方式治療。進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥是一組遺傳性肌肉變性疾病，主要表現(xiàn)為進(jìn)行性肌無力和肌肉萎縮。
1、藥物治療
糖皮質(zhì)激素如潑尼松可延緩肌力下降，改善運(yùn)動功能。輔酶Q10等營養(yǎng)藥物有助于改善線粒體功能。部分患者可使用鈣通道阻滯劑緩解肌肉強(qiáng)直癥狀。藥物治療需嚴(yán)格遵醫(yī)囑，定期評估療效和副作用。
2、康復(fù)訓(xùn)練
適度運(yùn)動訓(xùn)練可維持關(guān)節(jié)活動度和肌肉力量。水療和低強(qiáng)度有氧運(yùn)動較為安全?？祻?fù)師會制定個性化方案，避免過度疲勞。矯形器輔助可改善步態(tài)異常，預(yù)防關(guān)節(jié)攣縮。
3、呼吸支持
晚期患者可能出現(xiàn)呼吸肌無力，需定期監(jiān)測肺功能。無創(chuàng)通氣可改善夜間低氧血癥。嚴(yán)重呼吸衰竭需氣管切開術(shù)。呼吸訓(xùn)練和體位引流有助于排痰。
4、營養(yǎng)管理
高蛋白飲食有助于維持肌肉質(zhì)量，需控制總熱量預(yù)防肥胖。吞咽困難者需調(diào)整食物質(zhì)地，必要時采用管飼。補(bǔ)充維生素D和鈣劑可預(yù)防骨質(zhì)疏松。營養(yǎng)師會定期評估營養(yǎng)狀況。
5、心理干預(yù)
疾病進(jìn)展可能導(dǎo)致焦慮抑郁，心理疏導(dǎo)很重要。家庭支持小組有助于緩解照護(hù)壓力。認(rèn)知行為療法可改善情緒調(diào)節(jié)能力。兒童患者需關(guān)注學(xué)業(yè)和社會適應(yīng)問題。
進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥患者需定期隨訪，監(jiān)測心肺功能和運(yùn)動能力變化。保持適度活動，避免長時間臥床。均衡飲食，保證充足蛋白質(zhì)攝入。家屬應(yīng)學(xué)習(xí)基本護(hù)理技能，注意預(yù)防跌倒和壓瘡。及時接種疫苗，預(yù)防呼吸道感染。多學(xué)科團(tuán)隊(duì)協(xié)作可優(yōu)化整體管理方案，提高生活質(zhì)量。
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