間皮細(xì)胞瘤是什么病

間皮細(xì)胞瘤是一種起源于間皮細(xì)胞的腫瘤,主要發(fā)生在胸膜、腹膜、心包膜等部位,可分為良性間皮瘤和惡性間皮瘤,其中惡性間皮瘤與石棉暴露密切相關(guān)。
間皮細(xì)胞瘤由覆蓋內(nèi)臟表面的間皮細(xì)胞異常增生形成,胸膜間皮瘤占多數(shù),表現(xiàn)為胸痛、呼吸困難等癥狀。惡性間皮瘤侵襲性強(qiáng),早期診斷困難,病理活檢是確診金標(biāo)準(zhǔn)。部分患者可能伴隨胸腔積液或腹部包塊。
石棉接觸是主要致病因素,潛伏期可達(dá)數(shù)十年。其他誘因包括輻射暴露、SV40病毒感染及遺傳易感性。職業(yè)性暴露多見于建筑、造船業(yè)人群,非職業(yè)暴露可能通過環(huán)境污染或二手接觸發(fā)生。
上皮樣型預(yù)后相對(duì)較好,肉瘤樣型侵襲性最強(qiáng),雙相型兼具兩者特征。病理分型通過免疫組化檢測(cè)鈣視網(wǎng)膜蛋白等標(biāo)志物確定,不同類型對(duì)治療反應(yīng)差異顯著。
胸膜間皮瘤常見持續(xù)性胸痛和呼吸困難,腹膜間皮瘤多表現(xiàn)為腹脹、腸梗阻。心包間皮瘤可能導(dǎo)致心包填塞。癥狀缺乏特異性,易與結(jié)核性胸膜炎等疾病混淆。
CT或MRI可發(fā)現(xiàn)胸膜增厚或腫塊,胸腔鏡活檢獲取組織標(biāo)本。液體活檢檢測(cè)間皮素相關(guān)蛋白有助于早期篩查。需與轉(zhuǎn)移性腺癌、胸膜纖維化等疾病鑒別診斷。
確診患者應(yīng)避免接觸石棉等致癌物,保持呼吸道通暢,適量補(bǔ)充高蛋白飲食。惡性間皮瘤需綜合采用手術(shù)、放療及培美曲塞聯(lián)合順鉑化療方案,靶向治療如貝伐珠單抗可能改善預(yù)后。定期隨訪監(jiān)測(cè)腫瘤標(biāo)志物和影像學(xué)變化,疼痛管理可使用鹽酸羥考酮緩釋片等藥物。建議患者參與多學(xué)科會(huì)診制定個(gè)體化治療方案。
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