進(jìn)行肌營養(yǎng)不良不治療會怎樣
肌營養(yǎng)不良若不及時(shí)治療可能引發(fā)肌肉萎縮、關(guān)節(jié)攣縮、心肺功能衰退、脊柱側(cè)彎及全身代謝紊亂等嚴(yán)重后果。病情發(fā)展通常經(jīng)歷肌肉無力期、活動(dòng)受限期、器官衰竭期三個(gè)階段。
1、肌肉萎縮：
肌營養(yǎng)不良患者未接受治療時(shí)，肌纖維持續(xù)變性壞死導(dǎo)致進(jìn)行性肌容積減少。早期表現(xiàn)為易疲勞和輕度肌無力，隨病情進(jìn)展可出現(xiàn)爬樓困難、蹲起費(fèi)力等典型癥狀。肌肉組織被脂肪和結(jié)締組織替代后，肌電圖顯示運(yùn)動(dòng)單位電位時(shí)限縮短、波幅降低。
2、關(guān)節(jié)攣縮：
長期肌肉力量失衡會引發(fā)肌腱縮短和關(guān)節(jié)固定畸形。跟腱攣縮導(dǎo)致尖足步態(tài)最常見，肘膝關(guān)節(jié)屈曲攣縮可影響日?；顒?dòng)。物理治療延遲可能造成不可逆的關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)改變，需通過跟腱延長術(shù)等外科手段矯正。
3、心肺衰退：
呼吸肌無力降低肺通氣功能，心肌受累引發(fā)擴(kuò)張型心肌病?；颊呖赡艹霈F(xiàn)夜間陣發(fā)性呼吸困難、活動(dòng)后心悸等癥狀。肺功能檢查顯示限制性通氣障礙，心臟超聲可見心室擴(kuò)大和射血分?jǐn)?shù)下降。
4、脊柱側(cè)彎：
軀干肌群無力導(dǎo)致脊柱兩側(cè)肌力不平衡，青春期患者更易發(fā)生進(jìn)行性脊柱畸形。Cobb角超過40度時(shí)可能壓迫心肺，需進(jìn)行脊柱矯形內(nèi)固定手術(shù)。早期佩戴矯形支具可延緩側(cè)彎進(jìn)展。
5、代謝紊亂：
肌肉量減少降低基礎(chǔ)代謝率，同時(shí)運(yùn)動(dòng)消耗減少易導(dǎo)致肥胖。繼發(fā)胰島素抵抗可能誘發(fā)糖尿病，鈣磷代謝異常會增加骨折風(fēng)險(xiǎn)。營養(yǎng)師需制定高蛋白、低碳水化合物的個(gè)性化膳食方案。
肌營養(yǎng)不良患者應(yīng)保證每日優(yōu)質(zhì)蛋白攝入量達(dá)1.5克/公斤體重，優(yōu)先選擇魚類、蛋清等易消化蛋白。水中運(yùn)動(dòng)可減輕關(guān)節(jié)負(fù)荷，推薦每周3次30分鐘溫水游泳。定期進(jìn)行肺功能鍛煉如腹式呼吸，使用家用血氧儀監(jiān)測夜間氧飽和度。建立包含神經(jīng)科、康復(fù)科、營養(yǎng)科的多學(xué)科隨訪體系，每3個(gè)月評估肌力和關(guān)節(jié)活動(dòng)度變化。注意預(yù)防呼吸道感染，接種流感疫苗和肺炎球菌疫苗可降低住院風(fēng)險(xiǎn)。
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