溶血性貧血可能由紅細胞膜缺陷、遺傳性酶缺乏、免疫系統(tǒng)異常、藥物或化學物質(zhì)刺激、感染等因素引起,可通過藥物治療、輸血支持、免疫調(diào)節(jié)、去除誘因、脾臟切除等方式治療。
1、紅細胞膜缺陷:
紅細胞膜結(jié)構(gòu)異常會導致細胞脆性增加,在血液循環(huán)中過早破裂。遺傳性球形紅細胞增多癥是典型代表,患者紅細胞呈球形且變形能力差。治療需補充葉酸預防危象發(fā)作,嚴重時需考慮脾切除手術。
2、遺傳性酶缺乏:
葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥患者接觸蠶豆或氧化性藥物后,紅細胞因抗氧化能力不足而溶解。典型表現(xiàn)為醬油色尿和黃疸。急性期需堿化尿液并輸血,終身避免接觸誘發(fā)因素。
3、免疫系統(tǒng)異常:
自身免疫性溶血性貧血因抗體錯誤攻擊紅細胞導致破壞。溫抗體型多見,可能伴隨淋巴系統(tǒng)疾病。糖皮質(zhì)激素是首選治療藥物,難治性病例需使用免疫抑制劑。
4、藥物化學刺激:
青霉素、奎寧等藥物可能作為半抗原引發(fā)免疫反應,鉛中毒則直接損傷紅細胞膜。臨床可見血紅蛋白尿和貧血進行性加重。立即停用可疑藥物后,多數(shù)患者癥狀可逐漸緩解。
5、感染因素:
瘧原蟲侵入紅細胞導致裂解,產(chǎn)氣莢膜桿菌分泌溶血毒素。急性溶血伴隨寒戰(zhàn)高熱,血涂片可見病原體??刂聘腥驹词顷P鍵,重癥需配合成分輸血維持攜氧能力。
日常需保持均衡飲食,適當增加動物肝臟、深綠色蔬菜等富含鐵和葉酸的食物。避免劇烈運動減少紅細胞機械損傷,注意保暖預防感染。定期監(jiān)測血常規(guī)和網(wǎng)織紅細胞計數(shù),出現(xiàn)乏力加重或皮膚黃染應及時就醫(yī)。溶血發(fā)作期應臥床休息,保持每日2000毫升以上飲水促進代謝產(chǎn)物排泄。