血栓性血小板減少性紫癜能治好嗎
血栓性血小板減少性紫癜（TTP）是一種可治療的血液系統(tǒng)急癥，早期診斷和規(guī)范治療可使80%以上患者獲得緩解。關(guān)鍵治療包括血漿置換、藥物抑制血小板聚集、免疫調(diào)節(jié)等綜合干預(yù)。
1. 血漿置換是TTP的一線治療方案，通過快速清除患者血液中的異常vWF多聚體和抗ADAMTS13抗體。每次置換1.5倍血漿量，需連續(xù)進(jìn)行5-7天直至血小板計(jì)數(shù)穩(wěn)定。聯(lián)合新鮮冰凍血漿輸注可補(bǔ)充ADAMTS13酶。
2. 免疫抑制劑應(yīng)用包括利妥昔單抗每周375mg/m2靜脈滴注，通過清除B細(xì)胞減少抗體產(chǎn)生。糖皮質(zhì)激素如甲潑尼龍1mg/kg/d可抑制免疫反應(yīng)。難治性病例可使用環(huán)孢素A或硼替佐米。
3. 抗血小板藥物選擇需謹(jǐn)慎，低劑量阿司匹林（75-100mg/d）僅在血小板＞50×10?/L時(shí)使用。雙嘧達(dá)莫可改善微循環(huán)，但需監(jiān)測(cè)出血傾向。嚴(yán)重出血時(shí)可輸注血小板懸液。
4. 支持治療包括血紅蛋白＜70g/L時(shí)輸注洗滌紅細(xì)胞，維持電解質(zhì)平衡。高血壓患者需控制血壓在130/80mmHg以下。急性期后補(bǔ)充葉酸5mg/d促進(jìn)造血。
5. 長(zhǎng)期管理需定期檢測(cè)ADAMTS13活性，復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)高者每3個(gè)月復(fù)查。妊娠期患者需預(yù)防性血漿輸注?；驒z測(cè)確認(rèn)遺傳性TTP可指導(dǎo)家族篩查。
規(guī)范治療下TTP患者5年生存率可達(dá)90%，但10%-30%可能出現(xiàn)復(fù)發(fā)。治療后應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)、外傷和使用非甾體抗炎藥。出現(xiàn)頭痛、瘀斑等癥狀需立即就醫(yī)，延誤治療可能導(dǎo)致多器官衰竭。維持健康生活方式，定期血液科隨訪是預(yù)防復(fù)發(fā)的關(guān)鍵措施。
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