神經(jīng)纖維瘤病是什么?神經(jīng)纖維瘤病性脊柱側(cè)凸的影像學(xué)檢查

博禾醫(yī)生
神經(jīng)纖維瘤病是一種染色體顯性遺傳疾病,可分為Ⅰ型和Ⅱ型。通常神經(jīng)纖維瘤Ⅰ型常合并脊柱畸形,出現(xiàn)脊柱側(cè)凸的癥狀與體征。臨床多采用影像學(xué)進(jìn)行檢查,如X線片、電子計(jì)算機(jī)斷層掃描(CT)、MRI及脊髓造影等,以了解脊柱、椎體和骨骼的異常,為診斷和治療提供必要的依據(jù)。
1.脊柱側(cè)凸征象:側(cè)凸常見于胸段,其次為胸腰段和頸段,而腰段側(cè)凸較為罕見。胸段側(cè)凸可合并后凸,而頸段以后凸為主;典型的側(cè)凸呈非均勻性改變,累及節(jié)段少,通常僅涉及4~6個(gè)椎體,但角度急銳。脊柱側(cè)凸的方向,左右發(fā)生率相等。
2.椎體結(jié)構(gòu)改變:椎體呈扇形邊緣變尖、成角,嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)楔形變。頂椎旋轉(zhuǎn)嚴(yán)重,椎弓根變長(zhǎng)、變薄,神經(jīng)孔擴(kuò)大;橫突呈“紡錘”樣改變,肋骨變尖呈“鉛筆”樣。
3.骨質(zhì)改變:脊柱柔韌性差,側(cè)凸的糾正率通常小于30%。
4.骨骼異常:主要表現(xiàn)為長(zhǎng)骨骨質(zhì)變薄,伴有或不伴有假關(guān)節(jié)形成。
5.脊髓造影:將碘制劑或空氣從腰椎間處注入到蛛網(wǎng)膜下腔,從而使椎管顯影,此檢查可見硬膜囊擴(kuò)張。
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