神經(jīng)母細胞瘤成人會得嗎

博禾醫(yī)生
神經(jīng)母細胞瘤成人一般不會得,多見于5歲以下兒童。神經(jīng)母細胞瘤是一種起源于未成熟神經(jīng)細胞的惡性腫瘤,屬于兒童常見實體腫瘤之一,成人發(fā)病率極低。該病可能與遺傳因素、胚胎期神經(jīng)嵴細胞發(fā)育異常有關(guān),典型癥狀包括腹部腫塊、骨痛、眼球突出等。
神經(jīng)母細胞瘤在成人中的病例極為罕見,全球文獻報道不足百例。兒童發(fā)病高峰在2-3歲,90%病例發(fā)生在10歲前。成人發(fā)病可能與隱匿性兒童期腫瘤延遲表現(xiàn)有關(guān),或存在特殊基因突變導(dǎo)致腫瘤細胞存活至成年。成人患者臨床表現(xiàn)與兒童相似,但腫瘤生長速度相對緩慢,部分病例甚至偶然通過影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)。
極少數(shù)成人病例可能存在先天性神經(jīng)母細胞瘤殘留灶,這類腫瘤通常分化程度較高。另有報道顯示某些成人病例與遺傳性腫瘤易感綜合征相關(guān),如家族性神經(jīng)母細胞瘤、李-佛美尼綜合征等。成人患者診斷時多已發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移,常見轉(zhuǎn)移部位包括骨骼、骨髓和淋巴結(jié),預(yù)后較兒童患者更差。
對于出現(xiàn)不明原因腹部腫塊、頑固性骨痛或激素異常分泌的成人,建議盡早就醫(yī)完善尿兒茶酚胺代謝物檢測、骨髓穿刺及MIBG核素掃描等檢查。治療需采用多學(xué)科協(xié)作模式,手術(shù)切除聯(lián)合放化療仍是主要手段,靶向藥物如Dinutuximab可能對部分成人患者有效。日常應(yīng)注意監(jiān)測血壓變化和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,避免劇烈運動防止病理性骨折。
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