先天性肺動(dòng)脈缺如嚴(yán)重嗎

博禾醫(yī)生
先天性肺動(dòng)脈缺如屬于嚴(yán)重先天性心血管畸形,需根據(jù)具體分型評(píng)估風(fēng)險(xiǎn)。單側(cè)肺動(dòng)脈缺如可能無明顯癥狀,雙側(cè)缺如或合并其他畸形時(shí)可能危及生命。
單側(cè)肺動(dòng)脈缺如患者可能長(zhǎng)期無癥狀,部分在體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。這類患者肺循環(huán)可通過支氣管動(dòng)脈代償,但存在運(yùn)動(dòng)耐力下降、反復(fù)呼吸道感染風(fēng)險(xiǎn)。若合并室間隔缺損或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,可能出現(xiàn)活動(dòng)后紫紺、呼吸困難。心臟超聲和CT可明確診斷,無癥狀者需定期隨訪肺血管發(fā)育及心功能變化。
雙側(cè)肺動(dòng)脈完全缺如者新生兒期即出現(xiàn)嚴(yán)重低氧血癥,常伴動(dòng)脈導(dǎo)管依賴型循環(huán)。這類患兒出生后隨著動(dòng)脈導(dǎo)管閉合,會(huì)迅速出現(xiàn)全身紫紺、代謝性酸中毒,需立即進(jìn)行前列腺素E1治療維持導(dǎo)管開放。最終需通過手術(shù)建立肺血流通道,如體肺分流術(shù)或心肺聯(lián)合移植,未及時(shí)干預(yù)者死亡率極高。
所有確診患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)及高原環(huán)境,預(yù)防呼吸道感染。建議每3-6個(gè)月復(fù)查心臟超聲評(píng)估右心負(fù)荷,妊娠前需進(jìn)行專業(yè)心血管風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估。出現(xiàn)咯血、暈厥等癥狀需立即就醫(yī),警惕肺動(dòng)脈高壓或咯血等并發(fā)癥。
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