肉芽腫性血管炎是怎么回事

博禾醫(yī)生
肉芽腫性血管炎可能由遺傳因素、環(huán)境刺激、感染誘發(fā)、免疫異常、藥物反應(yīng)等原因引起,可通過(guò)糖皮質(zhì)激素治療、免疫抑制劑治療、血漿置換、生物靶向治療、手術(shù)干預(yù)等方式控制。建議患者及時(shí)就醫(yī),由醫(yī)生評(píng)估病情后制定個(gè)體化方案。
部分患者存在PRTN3基因突變等遺傳易感性,家族中有自身免疫性疾病史者發(fā)病概率增高。此類患者需定期監(jiān)測(cè)抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體水平,日常應(yīng)避免接觸過(guò)敏原。發(fā)病時(shí)可能伴隨鼻腔黏膜潰爛、聽(tīng)力下降等癥狀,臨床常用甲潑尼龍片聯(lián)合環(huán)磷酰胺注射液控制炎癥反應(yīng)。
長(zhǎng)期接觸硅塵或有機(jī)溶劑可能誘發(fā)血管壁異常免疫反應(yīng)。典型表現(xiàn)為反復(fù)鼻竇炎伴血性分泌物,職業(yè)暴露人群需做好呼吸道防護(hù)。急性發(fā)作期可使用注射用甲氨蝶呤抑制免疫應(yīng)答,配合布地奈德鼻噴霧劑緩解局部癥狀。
金黃色葡萄球菌等病原體感染可能通過(guò)分子模擬機(jī)制激活異常免疫?;颊叱R?jiàn)持續(xù)低熱伴皮下結(jié)節(jié),需完善病原學(xué)檢查。治療需在利福平膠囊抗感染基礎(chǔ)上,加用硫唑嘌呤片調(diào)節(jié)免疫功能。
ANCA抗體攻擊小血管內(nèi)皮細(xì)胞導(dǎo)致肉芽腫形成,多累及腎臟和肺部。典型癥狀包括蛋白尿、咯血等,確診需結(jié)合病理活檢。臨床常用醋酸潑尼松龍片聯(lián)合嗎替麥考酚酯膠囊進(jìn)行免疫抑制。
丙硫氧嘧啶等藥物可能誘發(fā)血管炎性改變,表現(xiàn)為藥物熱伴皮疹。需立即停用可疑藥物,嚴(yán)重時(shí)采用靜脈注射用人免疫球蛋白沖擊治療,必要時(shí)行血液透析清除藥物殘留。
患者應(yīng)保持低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,每日監(jiān)測(cè)血壓和尿量變化。冬季注意保暖防呼吸道感染,避免劇烈運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致血管壓力驟增。定期復(fù)查血常規(guī)、腎功能及血管影像學(xué)檢查,出現(xiàn)新發(fā)皮下出血點(diǎn)或氣促需立即復(fù)診。長(zhǎng)期用藥者需遵醫(yī)囑調(diào)整劑量,不可自行停用免疫抑制劑。
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