腎病綜合征是一組以大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫和高脂血癥為特征的臨床綜合征，激素依賴(lài)性指部分患者需長(zhǎng)期依賴(lài)糖皮質(zhì)激素控制病情。腎病綜合征可能由原發(fā)性腎小球疾病、糖尿病腎病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等因素引起，激素依賴(lài)性多與病理類(lèi)型、治療反應(yīng)及復(fù)發(fā)頻率相關(guān)。

1、原發(fā)性腎小球疾病

微小病變型腎病和膜性腎病是常見(jiàn)的原發(fā)性病因，前者對(duì)激素治療敏感但易復(fù)發(fā)，后者可能需聯(lián)合免疫抑制劑。患者表現(xiàn)為突發(fā)性水腫伴尿泡沫增多，24小時(shí)尿蛋白定量常超過(guò)3.5克。臨床常用醋酸潑尼松片、他克莫司膠囊、環(huán)磷酰胺片等藥物，需監(jiān)測(cè)血糖和骨密度變化。

2、繼發(fā)性因素

糖尿病腎病和狼瘡性腎炎是典型繼發(fā)原因，長(zhǎng)期高血糖或自身抗體會(huì)損傷腎小球?yàn)V過(guò)膜。這類(lèi)患者激素療效較差，需控制原發(fā)病的同時(shí)使用環(huán)孢素軟膠囊或嗎替麥考酚酯分散片。特征性表現(xiàn)為頑固性水腫合并原發(fā)病癥狀，如多飲多尿或面部蝶形紅斑。

3、激素依賴(lài)機(jī)制

與Th2細(xì)胞過(guò)度活化、足細(xì)胞損傷修復(fù)異常有關(guān)，停藥后易出現(xiàn)蛋白尿反跳。此類(lèi)患者需采用階梯式減量方案，配合使用骨化三醇軟膠囊預(yù)防骨質(zhì)疏松。部分病例存在糖皮質(zhì)激素受體基因多態(tài)性，導(dǎo)致藥物代謝速率異常。

4、并發(fā)癥管理

長(zhǎng)期激素使用可能引發(fā)感染、高血壓和青光眼，需定期檢查眼壓和電解質(zhì)。合并深靜脈血栓時(shí)采用低分子肝素鈣注射液，嚴(yán)重水腫可短期使用呋塞米注射液。建議每3個(gè)月復(fù)查尿蛋白肌酐比值評(píng)估療效。

5、替代治療方案

對(duì)激素抵抗者可采用利妥昔單抗注射液或血漿置換，中醫(yī)辨證使用雷公藤多苷片。生物制劑靶向干預(yù)B細(xì)胞可減少?gòu)?fù)發(fā)，但需篩查乙肝病毒攜帶狀態(tài)。終末期患者需評(píng)估血液透析或腹膜透析指征。

腎病綜合征患者應(yīng)實(shí)行低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，每日鈉攝入控制在3克以?xún)?nèi)，優(yōu)先選擇魚(yú)肉和蛋清補(bǔ)充蛋白。避免劇烈運(yùn)動(dòng)加重水腫，建議進(jìn)行游泳或太極拳等低沖擊鍛煉。定期監(jiān)測(cè)體重和尿量變化，出現(xiàn)呼吸道感染癥狀時(shí)需及時(shí)就醫(yī)調(diào)整用藥。激素治療期間須嚴(yán)格遵醫(yī)囑調(diào)整劑量，不可自行停藥或更改服藥時(shí)間。