袁曉勇 副主任醫(yī)師
生長(zhǎng)激素缺乏可能由遺傳因素、下丘腦-垂體病變、圍產(chǎn)期損傷、顱腦外傷或特發(fā)性原因引起,治療需根據(jù)病因選擇重組人生長(zhǎng)激素替代療法、病因治療或綜合管理。生長(zhǎng)激素缺乏癥通常表現(xiàn)為身高增長(zhǎng)緩慢、骨齡延遲、面部特征幼稚等,需通過激素激發(fā)試驗(yàn)確診。
部分生長(zhǎng)激素缺乏癥與基因突變有關(guān),如GH1基因缺陷可導(dǎo)致生長(zhǎng)激素合成障礙。這類患者常有家族史,嬰幼兒期即可出現(xiàn)生長(zhǎng)遲緩。確診后需盡早開始重組人生長(zhǎng)激素注射液治療,同時(shí)配合營(yíng)養(yǎng)支持。家長(zhǎng)需定期監(jiān)測(cè)患兒生長(zhǎng)速度和骨齡發(fā)育情況。
顱咽管瘤、垂體腺瘤等占位性病變可能壓迫或破壞下丘腦-垂體結(jié)構(gòu),導(dǎo)致生長(zhǎng)激素分泌不足?;颊叱砀邌栴}外,可能伴有多飲多尿、視力障礙等癥狀。治療需手術(shù)切除腫瘤后,使用注射用重組人生長(zhǎng)激素進(jìn)行替代,并處理其他垂體激素缺乏。
新生兒窒息、產(chǎn)傷等可能導(dǎo)致垂體柄斷裂或垂體缺血壞死。這類患兒出生后生長(zhǎng)速度明顯落后,可能伴有低血糖發(fā)作。診斷明確后應(yīng)持續(xù)使用重組人生長(zhǎng)激素凍干粉針劑,配合定期內(nèi)分泌評(píng)估。家長(zhǎng)需注意記錄孩子的生長(zhǎng)曲線變化。
嚴(yán)重頭部外傷可能損傷垂體功能,導(dǎo)致獲得性生長(zhǎng)激素缺乏?;颊咄鈧蟪霈F(xiàn)生長(zhǎng)停滯,可能伴隨疲勞、肌肉無力等癥狀。治療需在神經(jīng)外科處理原發(fā)損傷后,使用生長(zhǎng)激素水針劑型進(jìn)行長(zhǎng)期替代,同時(shí)進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練。
部分患者無明確病因,可能與下丘腦功能調(diào)節(jié)異常有關(guān)。這類兒童身高常低于同年齡3個(gè)百分位以上,骨齡延遲2年以上。治療首選重組人生長(zhǎng)激素注射液,需持續(xù)使用至骨骺閉合。治療期間應(yīng)保證充足睡眠和適量運(yùn)動(dòng),避免使用糖皮質(zhì)激素類藥物。
生長(zhǎng)激素缺乏患者需保持均衡飲食,重點(diǎn)補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白和鈣質(zhì),如牛奶、雞蛋、魚類等。每日進(jìn)行跳躍、拉伸等縱向運(yùn)動(dòng)有助于骨骼生長(zhǎng)。治療期間每3-6個(gè)月需復(fù)查胰島素樣生長(zhǎng)因子1水平和骨齡,根據(jù)檢測(cè)結(jié)果調(diào)整劑量。成年患者需評(píng)估是否需終身替代治療,并監(jiān)測(cè)血糖、血脂等代謝指標(biāo)。
生長(zhǎng)激素針多久打一次?
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