范蕓 主任醫(yī)師
嗜血性貧血一般是指溶血性貧血,主要表現(xiàn)為紅細(xì)胞破壞加速、壽命縮短,超出骨髓代償能力時(shí)出現(xiàn)的貧血。
1、遺傳因素
部分溶血性貧血與遺傳性紅細(xì)胞膜缺陷、酶缺乏或血紅蛋白異常有關(guān)。遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥因紅細(xì)胞膜蛋白基因突變導(dǎo)致膜結(jié)構(gòu)異常,紅細(xì)胞易在脾臟被破壞。葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥患者接觸氧化性物質(zhì)后易發(fā)生急性溶血。這類患者需避免誘發(fā)因素,遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥嚴(yán)重時(shí)可考慮脾切除術(shù)。
2、免疫異常
自身免疫性溶血性貧血因機(jī)體產(chǎn)生抗紅細(xì)胞抗體導(dǎo)致紅細(xì)胞破壞加速。溫抗體型多見,可能與淋巴增殖性疾病、感染或藥物誘發(fā)有關(guān)?;颊呖赡艹霈F(xiàn)黃疸、脾腫大,直接抗人球蛋白試驗(yàn)陽性。治療需使用糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片,難治性病例可選用利妥昔單抗注射液。
3、感染因素
瘧原蟲感染可直接破壞紅細(xì)胞,細(xì)菌產(chǎn)生的溶血毒素如產(chǎn)氣莢膜桿菌毒素可溶解紅細(xì)胞?;颊叱氀獬0榘l(fā)熱、寒戰(zhàn)等感染癥狀。需針對病原體治療,瘧疾患者可使用雙氫青蒿素哌喹片,嚴(yán)重溶血時(shí)需輸血支持。
4、機(jī)械損傷
人工心臟瓣膜、血管內(nèi)支架等醫(yī)療器械可能造成紅細(xì)胞機(jī)械性損傷,引發(fā)微血管病性溶血。表現(xiàn)為血紅蛋白尿和破碎紅細(xì)胞增多。需優(yōu)化抗凝方案,嚴(yán)重者需調(diào)整器械位置或更換設(shè)計(jì)更合理的瓣膜類型。
5、化學(xué)物質(zhì)
鉛中毒可抑制血紅素合成酶活性,苯類化合物可損傷骨髓造血功能。職業(yè)暴露人群可能出現(xiàn)腹痛、周圍神經(jīng)病變等伴隨癥狀。需脫離接觸環(huán)境,鉛中毒患者可使用依地酸鈣鈉注射液驅(qū)鉛治療。
溶血性貧血患者需注意補(bǔ)充葉酸和鐵劑預(yù)防造血原料缺乏,避免劇烈運(yùn)動減少紅細(xì)胞機(jī)械損傷。出現(xiàn)醬油色尿、乏力加重等癥狀應(yīng)及時(shí)復(fù)查血常規(guī)和網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)。所有藥物治療均需在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行,根據(jù)溶血類型和嚴(yán)重程度制定個(gè)體化方案。
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