先天性膽總管囊腫發(fā)生癌變可通過手術切除、化學治療、放射治療、靶向治療等方式干預。癌變通常由長期炎癥刺激、膽汁淤積、基因突變、上皮異常增生等原因引起。

根治性手術是首選治療，需根據(jù)癌變范圍選擇膽總管局部切除或肝胰十二指腸切除術。術前需評估肝功能儲備，術后可能出現(xiàn)膽汁漏、感染等并發(fā)癥。

吉西他濱聯(lián)合順鉑是常用方案，適用于無法手術或術后輔助治療?；熆赡軐е鹿撬枰种啤⑾婪磻?，需配合止吐藥和升白治療。

三維適形放療可控制局部病灶，常與化療聯(lián)用。放射性肝損傷是主要風險，需嚴格控制劑量并監(jiān)測肝功能變化。

針對特定基因突變可使用厄洛替尼等靶向藥物，治療前需進行基因檢測。可能引發(fā)皮疹、腹瀉等不良反應，需定期評估療效。

患者術后需長期隨訪監(jiān)測腫瘤標志物和影像學變化，保持低脂高蛋白飲食，避免酒精攝入，定期進行肝功能評估和營養(yǎng)狀態(tài)監(jiān)測。