周小鳳 副主任醫(yī)師
兒童IgA腎病亞型主要有IgA腎病微小病變型、IgA腎病局灶節(jié)段性腎小球硬化型、IgA腎病系膜增生型、IgA腎病毛細(xì)血管內(nèi)增生型、IgA腎病新月體型等。IgA腎病是兒童常見的原發(fā)性腎小球疾病,需通過腎活檢明確分型,并制定個體化治療方案。
1、微小病變型
兒童IgA腎病微小病變型病理表現(xiàn)為腎小球基底膜正常,系膜區(qū)僅有輕度IgA沉積。臨床以突發(fā)性大量蛋白尿和低蛋白血癥為主要特征,部分患兒伴有水腫。治療需在醫(yī)生指導(dǎo)下使用糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片,或聯(lián)合免疫抑制劑如他克莫司膠囊。日常需限制鈉鹽攝入,定期監(jiān)測尿蛋白和腎功能。
2、局灶節(jié)段性硬化型
該亞型以腎小球局灶節(jié)段性硬化為特點,常伴隨系膜細(xì)胞增生和IgA沉積。患兒可能出現(xiàn)持續(xù)性蛋白尿、血尿及緩慢進(jìn)展的腎功能減退。治療需遵醫(yī)囑使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑如卡托普利片,嚴(yán)重時需聯(lián)合環(huán)磷酰胺注射液控制病情進(jìn)展。家長需注意避免患兒感染和過度勞累。
3、系膜增生型
系膜增生型IgA腎病表現(xiàn)為系膜細(xì)胞和基質(zhì)明顯增多,IgA沉積廣泛?;純撼R姺磸?fù)發(fā)作的肉眼血尿,尤其在上呼吸道感染后加重。治療可采用魚油制劑輔助減輕炎癥,必要時使用霉酚酸酯片調(diào)節(jié)免疫。建議家長記錄患兒血尿發(fā)作頻率,避免使用腎毒性藥物。
4、毛細(xì)血管內(nèi)增生型
此亞型可見腎小球毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞增生伴IgA沉積,臨床表現(xiàn)為急性腎炎綜合征,包括血尿、高血壓和腎功能短期惡化。治療需緊急控制血壓,常用硝苯地平控釋片,嚴(yán)重時需甲潑尼龍琥珀酸鈉注射液沖擊治療。患兒應(yīng)嚴(yán)格臥床休息,限制每日液體入量。
5、新月體型
新月體型為IgA腎病嚴(yán)重亞型,腎小球囊內(nèi)新月體形成超過50%,患兒多表現(xiàn)為快速進(jìn)展性腎功能衰竭。需立即采用血漿置換聯(lián)合環(huán)磷酰胺注射液和醋酸潑尼松龍片治療。家長需密切監(jiān)測患兒尿量、電解質(zhì)及肌酐變化,后期可能需長期腎臟替代治療。
兒童IgA腎病患者需保持低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,每日蛋白質(zhì)攝入量控制在每公斤體重1-1.2克,優(yōu)先選擇雞蛋、魚肉等易吸收蛋白。避免劇烈運動但可進(jìn)行散步等輕度活動,注意預(yù)防呼吸道和消化道感染。定期復(fù)查尿常規(guī)、腎功能和血壓,家長應(yīng)記錄患兒每日尿量和水腫情況,發(fā)現(xiàn)異常及時就醫(yī)調(diào)整治療方案。
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