自身免疫性肝病的診斷標準是什么

自身免疫性肝病的診斷需結合臨床表現(xiàn)、血清學檢查、影像學特征及肝組織病理學結果綜合判斷,主要標準包括血清自身抗體陽性、免疫球蛋白升高、肝酶異常及特征性病理改變。
患者可能出現(xiàn)乏力、食欲減退、皮膚瘙癢、關節(jié)疼痛等非特異性癥狀,部分患者可見黃疸或肝脾腫大。女性發(fā)病率顯著高于男性,常見于中青年群體。癥狀多呈慢性進展,少數(shù)可急性發(fā)作。
血清抗核抗體、抗平滑肌抗體、抗線粒體抗體等自身抗體檢測是核心指標,其中抗線粒體抗體M2亞型對原發(fā)性膽汁性膽管炎具高度特異性。免疫球蛋白G水平通常超過正常值上限1.5倍,堿性磷酸酶和γ-谷氨酰轉移酶升高明顯。
超聲檢查可發(fā)現(xiàn)肝實質回聲增粗、門靜脈增寬等慢性肝病表現(xiàn),磁共振胰膽管造影有助于排除膽道梗阻。部分晚期病例可見肝硬化結節(jié)或脾臟腫大等門脈高壓征象。
肝活檢顯示界面性肝炎、漿細胞浸潤、玫瑰花結樣肝細胞排列是典型病理特征。原發(fā)性膽汁性膽管炎可見膽管上皮損傷伴肉芽腫形成,原發(fā)性硬化性膽管炎則表現(xiàn)為膽管周圍纖維化及洋蔥皮樣改變。
需排除病毒性肝炎、酒精性肝病、藥物性肝損傷、代謝性肝病等其他病因。必要時進行銅藍蛋白、鐵代謝、肝炎病毒標志物等檢測,遺傳性疾病篩查對兒童患者尤為重要。
確診后應定期監(jiān)測肝功能、肝纖維化指標及并發(fā)癥,早期使用熊去氧膽酸膠囊、布地奈德腸溶膠囊等藥物干預?;颊咝璞3值椭叩鞍罪嬍常苊鈩诶酆透味拘运幬铮?-6個月復查超聲和彈性成像評估病情進展。妊娠期患者需在??漆t(yī)生指導下調整治療方案。
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