原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退的原因
關(guān)鍵詞：
腎上腺
原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退可能由自身免疫性腎上腺炎、結(jié)核感染、腎上腺出血、遺傳性疾病、惡性腫瘤轉(zhuǎn)移等原因引起。該疾病主要表現(xiàn)為皮膚黏膜色素沉著、乏力、低血壓、食欲減退等癥狀，需通過激素替代治療控制病情。
1、自身免疫性腎上腺炎
自身免疫性腎上腺炎是原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退最常見的原因，約占全部病例的70%-80%。機(jī)體免疫系統(tǒng)錯(cuò)誤攻擊腎上腺皮質(zhì)，導(dǎo)致皮質(zhì)醇和醛固酮分泌減少。患者可能出現(xiàn)皮膚色素沉著、體重下降、低鈉血癥等癥狀。治療需長期使用氫化可的松片、醋酸可的松片等糖皮質(zhì)激素替代藥物，嚴(yán)重者需聯(lián)合使用氟氫可的松片補(bǔ)充鹽皮質(zhì)激素。
2、結(jié)核感染
腎上腺結(jié)核感染可破壞腎上腺皮質(zhì)組織，多見于既往有肺結(jié)核病史的患者。結(jié)核分枝桿菌通過血行播散至腎上腺，形成干酪樣壞死灶。典型表現(xiàn)為午后低熱、盜汗等結(jié)核中毒癥狀，同時(shí)伴有腎上腺功能減退表現(xiàn)。確診需結(jié)合結(jié)核菌素試驗(yàn)、腎上腺CT等檢查，治療包括異煙肼片、利福平膠囊等抗結(jié)核藥物聯(lián)合激素替代治療。
3、腎上腺出血
嚴(yán)重創(chuàng)傷、抗凝治療或敗血癥可能導(dǎo)致雙側(cè)腎上腺出血，引發(fā)急性腎上腺皮質(zhì)功能不全?；颊呖赏话l(fā)劇烈腹痛、低血壓休克，皮膚出現(xiàn)廣泛瘀斑。需緊急靜脈注射氫化可的松注射液，同時(shí)糾正低血容量。慢性出血可能逐漸發(fā)展為永久性腎上腺功能減退，需長期口服潑尼松片維持治療。
4、遺傳性疾病
先天性腎上腺發(fā)育不良、腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良等遺傳性疾病可導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)功能缺陷。兒童期即可出現(xiàn)生長遲緩、嘔吐、脫水等表現(xiàn)，部分伴有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。基因檢測可明確診斷，治療需根據(jù)缺陷類型選擇氫化可的松混懸液、去氧皮質(zhì)酮注射液等特異性激素替代方案。
5、惡性腫瘤轉(zhuǎn)移
肺癌、乳腺癌等惡性腫瘤轉(zhuǎn)移至腎上腺時(shí)，可破壞正常皮質(zhì)結(jié)構(gòu)。多見于腫瘤晚期患者，常伴有原發(fā)癌癥狀如咳嗽、骨痛等。腎上腺CT可見占位性病變，治療需針對原發(fā)腫瘤進(jìn)行放化療，同時(shí)配合地塞米松片等激素替代治療以緩解腎上腺功能不全癥狀。
原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退患者需終身規(guī)律服用激素藥物，不可擅自停藥或調(diào)整劑量。日常應(yīng)保持均衡飲食，適量增加食鹽攝入，避免劇烈運(yùn)動(dòng)和精神刺激。外出時(shí)隨身攜帶應(yīng)急激素注射劑，佩戴醫(yī)療警示手環(huán)。定期復(fù)查電解質(zhì)、血壓等指標(biāo)，出現(xiàn)發(fā)熱、腹瀉等應(yīng)激情況時(shí)需及時(shí)就醫(yī)調(diào)整藥量。注意預(yù)防感染，接種肺炎球菌疫苗和流感疫苗有助于減少腎上腺危象發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。
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