腦橋中央髓鞘溶解癥有哪些臨床表現(xiàn)

腦橋中央髓鞘溶解癥主要表現(xiàn)為構(gòu)音障礙、吞咽困難、四肢癱瘓、意識障礙以及假性延髓性麻痹等癥狀。該疾病通常與快速糾正低鈉血癥、酒精中毒、營養(yǎng)不良等因素有關(guān),需及時(shí)就醫(yī)干預(yù)。
患者可能出現(xiàn)發(fā)音含糊不清、語速緩慢或聲音嘶啞,嚴(yán)重時(shí)無法完成連貫語言表達(dá)。這與腦橋基底部皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)延髓束的髓鞘損傷相關(guān)。急性期需通過鼻飼保證營養(yǎng)攝入,后期可配合語言康復(fù)訓(xùn)練改善癥狀。
表現(xiàn)為飲水嗆咳、固體食物難以咽下,易引發(fā)吸入性肺炎。檢查可見軟腭上抬無力、咽反射減弱。建議使用增稠劑調(diào)整食物性狀,必要時(shí)行胃造瘺術(shù)。吞咽功能訓(xùn)練可幫助部分患者恢復(fù)自主進(jìn)食能力。
雙下肢肌力減退常早于上肢出現(xiàn),肌張力多呈折刀樣增高,腱反射亢進(jìn)并伴有病理征陽性。早期需預(yù)防壓瘡和深靜脈血栓,后期可通過巴氯芬片緩解肌張力,結(jié)合運(yùn)動療法促進(jìn)功能重建。
從嗜睡到昏迷均可發(fā)生,多與腦干網(wǎng)狀激活系統(tǒng)受累相關(guān)。需監(jiān)測生命體征,維持水電解質(zhì)平衡。對于癲癇發(fā)作患者可選用左乙拉西坦片控制癥狀,嚴(yán)重意識障礙者需重癥監(jiān)護(hù)支持治療。
特征為強(qiáng)哭強(qiáng)笑、下頜反射亢進(jìn),伴舌肌震顫和自主神經(jīng)功能紊亂??赡芘c雙側(cè)皮質(zhì)延髓束損害有關(guān)。使用鹽酸阿米替林片可改善情緒控制障礙,同時(shí)需加強(qiáng)口腔護(hù)理預(yù)防唾液誤吸。
患者應(yīng)保持低鈉均衡飲食,每日鈉攝入量控制在4-6克,避免快速糾正血鈉濃度??祻?fù)期需進(jìn)行吞咽功能評估和肢體運(yùn)動訓(xùn)練,定期復(fù)查頭顱MRI監(jiān)測病灶變化。家屬需注意預(yù)防跌倒、誤吸等并發(fā)癥,出現(xiàn)發(fā)熱或呼吸困難應(yīng)立即就醫(yī)。
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