血友病性關(guān)節(jié)炎晚期有何表現(xiàn)
血友病性關(guān)節(jié)炎晚期主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)畸形、活動(dòng)受限、慢性疼痛、肌肉萎縮及反復(fù)關(guān)節(jié)出血。血友病性關(guān)節(jié)炎是凝血因子缺乏導(dǎo)致關(guān)節(jié)反復(fù)出血引發(fā)的繼發(fā)性關(guān)節(jié)病變，晚期癥狀多由長期關(guān)節(jié)內(nèi)積血和炎癥反應(yīng)引起。
1、關(guān)節(jié)畸形：
關(guān)節(jié)反復(fù)出血導(dǎo)致滑膜增生和軟骨破壞，晚期可見明顯關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)改變。膝關(guān)節(jié)常見外翻或內(nèi)翻畸形，踝關(guān)節(jié)可能出現(xiàn)馬蹄足樣變形，X線檢查顯示關(guān)節(jié)間隙狹窄、骨贅形成及骨質(zhì)破壞。
2、活動(dòng)受限：
關(guān)節(jié)纖維化和骨性強(qiáng)直使關(guān)節(jié)活動(dòng)度顯著下降?；颊呖赡艹霈F(xiàn)膝關(guān)節(jié)屈曲攣縮、肘關(guān)節(jié)伸展受限等癥狀，嚴(yán)重時(shí)喪失基本生活自理能力，需借助助行器或輪椅活動(dòng)。
3、慢性疼痛：
關(guān)節(jié)退行性變和神經(jīng)壓迫導(dǎo)致持續(xù)性鈍痛，活動(dòng)時(shí)疼痛加劇。疼痛可能與滑膜炎、骨關(guān)節(jié)炎或骨質(zhì)疏松相關(guān)，夜間痛常見，部分患者需長期服用鎮(zhèn)痛藥物。
4、肌肉萎縮：
關(guān)節(jié)活動(dòng)減少引發(fā)廢用性肌萎縮，常見股四頭肌和腓腸肌萎縮。肌肉力量下降進(jìn)一步加重關(guān)節(jié)不穩(wěn)定，形成疼痛-活動(dòng)減少-肌力下降的惡性循環(huán)。
5、反復(fù)出血：
晚期仍可能發(fā)生自發(fā)性關(guān)節(jié)出血，出血頻率與關(guān)節(jié)破壞程度相關(guān)。靶關(guān)節(jié)（最常受累關(guān)節(jié)）出血量可能減少但更難控制，每次出血都會(huì)加速關(guān)節(jié)病變進(jìn)展。
晚期血友病性關(guān)節(jié)炎患者需定期接受凝血因子替代治療預(yù)防出血，在康復(fù)科醫(yī)師指導(dǎo)下進(jìn)行低強(qiáng)度關(guān)節(jié)活動(dòng)度訓(xùn)練和水療。飲食應(yīng)保證充足蛋白質(zhì)攝入以維持肌肉量，同時(shí)補(bǔ)充維生素D和鈣劑預(yù)防骨質(zhì)疏松。避免劇烈運(yùn)動(dòng)和關(guān)節(jié)負(fù)重，使用矯形器輔助行走時(shí)可減輕關(guān)節(jié)壓力。出現(xiàn)急性出血時(shí)應(yīng)立即就醫(yī)進(jìn)行凝血因子輸注和關(guān)節(jié)腔穿刺減壓。
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