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特發(fā)性肺纖維化有哪些表現(xiàn)

心胸外科編輯 健康真相官
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關鍵詞：#肺纖維化

特發(fā)性肺纖維化主要表現(xiàn)為進行性呼吸困難、干咳和杵狀指，早期癥狀隱匿易被忽視。病因涉及遺傳易感性、環(huán)境暴露、自身免疫異常及衰老相關肺修復障礙，需通過高分辨率CT和肺功能檢查確診。

1.呼吸困難

活動后氣促是最早出現(xiàn)的癥狀，隨著肺纖維化加重，靜息狀態(tài)下也會出現(xiàn)呼吸費力。這與肺泡結構破壞、氧氣交換效率下降直接相關。建議患者使用便攜式血氧儀監(jiān)測血氧飽和度，低于90%需及時吸氧。

2.持續(xù)性干咳

約60%患者出現(xiàn)無痰干咳，夜間平臥時加重。因肺組織彈性下降刺激咳嗽受體所致。可嘗試含服蜂蜜緩解，嚴重時需使用右美沙芬等鎮(zhèn)咳藥，避免使用可待因以防呼吸抑制。

3.杵狀指特征

手指末端膨大呈鼓槌狀，甲床角度大于180度。這是長期慢性缺氧導致軟組織增生結果，通常提示病程已超過6個月。定期觀察指甲變化有助于判斷病情進展速度。

4.其他伴隨癥狀

體重莫名下降（半年內減輕5%以上）、易疲勞、胸骨后悶痛都可能出現(xiàn)。部分患者聽診可聞及Velcro啰音，類似撕開尼龍搭扣的細碎爆裂音。

診斷需結合以下檢查：

-高分辨率CT：可見胸膜下網格狀陰影伴牽拉性支氣管擴張

-肺功能測試：限制性通氣障礙伴彌散功能下降

-血液檢查：排除結締組織病相關抗體

-6分鐘步行試驗：評估運動耐量

治療方案包括：

抗纖維化藥物：吡非尼酮（減緩肺功能下降39%）、尼達尼布（降低急性加重風險68%）

氧療：靜息狀態(tài)下血氧≤88%需長期吸氧

肺康復：腹式呼吸訓練（每天3組，每組10次）、上肢耐力練習（彈力帶訓練）

營養(yǎng)支持：高蛋白飲食（每日1.2-1.5g/kg體重）、Omega-3補充（每周3次深海魚）

疾病進展監(jiān)測至關重要，建議每3個月復查肺功能。當用力肺活量年下降超過10%，或出現(xiàn)頻繁急性加重，需評估肺移植指征。保持室內濕度50%左右，接種肺炎疫苗和流感疫苗，避免接觸呼吸道感染源。

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專家觀點

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    • 肺纖維化晚期臨死前癥狀
    回答：肺纖維化是一種病因不明確的、慢性的、進行性的纖維化性間質性肺炎，發(fā)病人群以老年人多見，發(fā)病的癥狀主要以氣急、肺功能進行性惡化為特征，表現(xiàn)為活動后氣促、持續(xù)性干咳等。肺纖維化預后不良，自診斷時起中位生存期約3年，5年的生存率也僅有20%~40%。
    老人肺纖維化怎么治療
    回答：肺部出現(xiàn)纖維化，是呼吸系統(tǒng)比較重要的疾病，診斷后的總數目生活時候通常是2.8年。病患正常的肺組織被破壞后通過異常修復，造成纖維細胞增殖，產生疤痕修復，呼吸功能損失，多出目前40-50歲男性常見。盡大概掌握疾病更進一步加劇。
    肺纖維化會不會影響睡覺
    回答：肺纖維化可能會影響睡覺，因為患病以后多數人會出現(xiàn)咳嗽癥狀，同時還有可能會引起指甲發(fā)紫或者是活動受限，甚至嚴重的還會出現(xiàn)呼吸困難，從而導致睡眠受到影響。如果是肺纖維化引起睡眠受到影響，可以在醫(yī)生的指導下選擇糖皮質激素藥物治療，同時還需要服用抗感染的藥物積極治療，但是平常最好不要吸煙喝酒，睡覺前適當的喝一些純牛奶。
    肺纖維化病人多吃哪些食物好？
    回答：肺纖維化的病人平時要注意一下生存飲食起居，良好的生活習慣對逐漸恢復是有好處的，吃晚飯方面要吃得清淡一些，特別是已經有肥胖的患者，可以吃一點兒瘦肉，肥肉就不要吃了，控制體重也是很重要的一環(huán)。平時慣多喝水的習慣，患者有時張口呼吸痰液黏稠不易咳出的的患者是有好處的。平時要預防疾病感冒，清淡一些的食物、瓜果蔬菜可以多吃一點兒，多飲水，禁止辛酸麻辣油炸的食物。蛋魚蝦等易引致哮喘的食物也是不要吃比較好。
    肺大泡肺纖維化有哪些癥狀
    回答：肺大泡肺纖維化常見的臨床癥狀是進行性的呼吸困難和刺激性的干咳，主要是肺功能受到影響導致。隨著病情的進展還出現(xiàn)全身的不良癥狀，如食欲下降、全身乏力、體重減輕，甚至出現(xiàn)缺氧引起的呼吸衰竭。治療上主要是使用糖皮質激素和免疫抑制劑，盡可能的延緩疾病的進展。
    治療肺纖維化應該注意什么
    回答：肺纖維化的話就是各種原因引起的肺間質的改變，后期的話可能會形成瘢痕，就會形成肺纖維化，這個平時的話一定要注意保暖，避免感冒，避免著涼，不要去人多的地方，不要去空氣不好的地方，好好鍛煉身體。提高肺活量，就這樣的話才能延緩疾病的發(fā)展。
    肺纖維化可以吃魚嗎
    回答：肺纖維化患者可以吃魚，魚肉中含有豐富的蛋白質，能夠為身體補充營養(yǎng)。肺纖維化是因疾病因素、遺傳因素、藥物、環(huán)境因素等原因引起的，會導致呼吸困難、干咳等癥狀。同時會伴有體重減輕、食欲減退、乏力、消瘦等全身癥狀，一定要積極治療，能夠延緩肺纖維化的進展。急性發(fā)作期可以使用抗感染治療、糖皮質激素治療。治療期間要戒煙戒酒，保持飲食清淡。
    肺纖維化可以喝酒嗎
    回答：肺纖維化不能喝酒。因為酒是一種刺激性的飲品，會讓病情加重。同時，喝酒會讓身體里面的新陳代謝加快，就會加快身體的耗氧速度，也會讓肺纖維化的病情加重，喝酒還會讓肺發(fā)炎，進一步導致病情惡化，所以，患有肺纖維化的患者是不可以喝酒的。建議患者在平時不要抽煙，不要吃刺激辛辣的食物，多吃瓜果蔬菜，清淡飲食。在病情好轉以后，可以適量運動，增強身體的抵抗力。
    肺纖維化為什么會導致呼吸衰竭
    回答：肺纖維化容易導致肺部組織結構改變，肺泡減少，有效彌散面積減少，肺部功能喪失無法進行氣體交換，氧氣不能進入血液，就容易導致患者出現(xiàn)呼吸衰竭的情況。呼吸困難是肺纖維化最常見的癥狀，最初常在劇烈運動時出現(xiàn)，所以經常被忽視，病情嚴重后，患者在靜止時也會出現(xiàn)呼吸困難的情況，同時可能伴有干咳乏力等癥狀。治療時主要以對癥支持治療為主。
    患上肺纖維化還能活幾年
    回答：肺纖維化能活幾年，需要病人具體情況來確定，與肺纖維化發(fā)現(xiàn)時期、醫(yī)治醫(yī)院及治療方法、醫(yī)治時間等相關，還與肺纖維化引發(fā)的并發(fā)癥也密切相關，有的能活幾年，有的卻活了幾十年。肺纖維化是肺間質細胞受外界因素破壞，分泌為膠原蛋白質代替了肺間質，肺部受到一定的損害大多是不可逆轉的。但積極適當的治療，能改善肺纖維化的惡化，及防止并發(fā)癥的發(fā)生，如慢阻肺、肺結核、肺腫瘤等。肺纖維患者，應積極藥物治療，并通過有效的肺功能鍛煉，提高自身機體素質，積極抵抗肺纖維化的進一步發(fā)生。
    肺纖維化呼吸困難怎么辦
    回答：肺纖維化呼吸困難時多需要加強支持對癥處理，同時治療誘發(fā)因素。對于肺纖維化的患者出現(xiàn)呼吸困難時其多伴有低氧血癥，此時多需要予以高濃度的吸氧，部分嚴重患者甚至需要呼吸機輔助呼吸。此時，患者仍需要繼續(xù)抗肺纖維化的治療，部分急性加重的肺纖維化患者還需要使用適量糖皮質激素來緩解其臨床癥狀。此外，還常聯(lián)合支氣管擴張劑平喘以及祛痰的治療。另外，要積極治療誘發(fā)因素。例如因肺部感染而使其急性加重，要選擇敏感的抗感染藥物治療。部分患者還可以繼發(fā)氣胸，則要早期予以胸腔閉式引流。有時因并發(fā)了肺心病、心力衰竭而誘發(fā)其出現(xiàn)呼吸困難，還需要視情況予以強心、利尿、擴血管等綜合的對癥處理。肺纖維化伴有呼吸困難時病情多危重，需要積極予以相應搶救治療。
    肺纖維化早期癥狀有哪些
    回答：肺纖維化是一種臨床上發(fā)病率日漸增高的疾病，患者在早期通常沒有特殊的臨床表現(xiàn)，僅僅會在活動劇烈時感到胸悶。隨著肺纖維化的進展，患者容易出現(xiàn)勞力性的胸悶，隨著活動量的增加，胸悶愈加明顯，患者開始不能進行過度的勞動，甚至會出現(xiàn)缺氧等臨床表現(xiàn)。目前，臨床上對于肺纖維化的具體病因尚不明確，有可能是病毒感染，也有可能自身免疫性因素或者遺傳而導致的。肺纖維化是不可以治愈的，只能應用藥物來緩解肺纖維化的進展，臨床上常用的藥物有吡非尼酮、乙酰半胱氨酸等。
    肺纖維化有沒有遺傳性
    回答：肺纖維化并沒有遺傳性，肺纖維化是一種后天性疾病，和遺傳沒有太大的關系。肺纖維化主要是由于肺間質組織的疾病導致的，在平時的生活中，應該要加強預防，在冬季的時候應該要注意保暖，不能感冒。肺纖維化和職業(yè)也有一定的關系，如果長期的在粉塵的環(huán)境中工作就可能會出現(xiàn)肺纖維化的情況，所以出現(xiàn)了肺纖維化，應該要注意遠離粉塵環(huán)境。
    肺纖維化可以做手術嗎
    回答：肺纖維化能不能做手術，要看患者肺纖維化的具體情況，以及患者自身的身體狀況來決定。如果患者是局部的肺纖維化，可以進行手術治療。如果病人是彌漫性的肺纖維化，或者整個肺部都發(fā)生了纖維化，則不能進行手術，只能通過藥物治療，控制肺纖維化的病情。目前，常用于治療肺纖維化的藥物有:1.糖皮質激素，如潑尼松、甲潑尼龍等。2.免疫抑制劑，如環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤等。3.抗纖維化藥物，如尼達尼布、吡非尼酮等。這類藥物，能夠延緩肺纖維化的發(fā)展，提高病人的生存時間。
    肺纖維化是惡性腫瘤嗎
    回答：肺纖維化并不是惡性腫瘤的一種，它與肺部惡性腫瘤是兩種完全不同的疾病。導致肺纖維化出現(xiàn)主要病因有許多種，臨床上比較常見的有免疫性的因素，例如類風濕關節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、強直性脊柱炎，這些疾病都有可能累及到肺部導致肺出現(xiàn)纖維化。此外，某些藥物的副作用，例如胺碘酮，也會導致肺纖維的出現(xiàn)。遺傳性的因素，例如特發(fā)性肺纖維化也是比較常見的。肺纖維化并不是惡性腫瘤，肺部惡性腫瘤一般都是肺泡的肺組織細胞惡性病變，有常見的是肺鱗癌、肺腺癌或者是神經內分泌腫瘤等等。
    肺纖維化輸液突然大便出血是怎么回事
    回答：肺纖維化輸液時突然出現(xiàn)大便出血的情況，一個是因為有痔瘡的原因，再一個因為是消化道出血的原因，所以這個還是應該及時的去醫(yī)院做一下檢查的，檢查之后也好及時用藥治療的，平時也要注意有規(guī)律的生活，飲食上注意不要著涼，避免辛辣刺激性食物。
    肺纖維化引起肺動脈高壓怎么治
    回答：肺纖維化引起肺動脈高壓，這種情況最好到醫(yī)院檢查清楚原因，在醫(yī)生的指導下根據病情和個人癥狀來進行治療，一般可以先采取藥物治療，可以使用一些利尿的藥物，溶栓的藥物，正性肌力藥物等，最好到醫(yī)院進行住院治療，如果癥狀嚴重的話，需要采取介入治療。
    肺纖維化和肺結核的區(qū)別是什么
    回答：肺纖維化和肺結核的區(qū)別，主要有以下兩點:第一點，發(fā)病原因不一樣，肺結核屬于傳染性的疾病，主要是通過飛沫進行傳播的，傳染源主要是肺結核的患者，可以把體內的結核桿菌排放到空氣中并且形成氣溶膠，如果健康的人群吸入含有結核桿菌的氣溶膠就會被傳染。肺纖維化的病因主要是由于肺部出現(xiàn)損傷以后，并且纖維細胞增殖所引起的。第二點，臨床癥狀表現(xiàn)不一樣，肺結核主要表現(xiàn)為低熱、消瘦、全身無力、咳嗽、咳痰、胸痛、咳血等癥狀。而肺纖維化屬于進行性的肺部疾病，主要的癥狀表現(xiàn)為干咳和呼吸困難，但是咳血、咳痰的情況是比較少的。
    肺纖維化有什么癥狀表現(xiàn)嗎
    回答：肺纖維化典型的臨床表現(xiàn)是進行性的呼吸困難，并且伴有干咳的癥狀。隨著病情的加重，患者缺氧明顯，會導致杵狀指和口唇發(fā)紺、全身乏力。到了終末期階段會有肺心病出現(xiàn)，導致右心功能不全，患者會有肢體浮腫和食欲下降、頸靜脈怒張等。
    肺纖維化會引起缺氧嗎
    回答：肺纖維化是容易引起缺氧的。肺纖維化對人體的呼吸功能有很大的影響，主要表現(xiàn)為干咳、進行性呼吸困難等癥狀，在活動之后癥狀會有所加劇，隨著病情的發(fā)展，呼吸功能有可能會不斷的惡化。出現(xiàn)肺纖維化考慮是由于環(huán)境因素、長時間吸煙、存在慢性支氣管炎、遺傳因素等原因所造成的，出現(xiàn)肺纖維化需要及時查明造成肺纖維化的原因，然后及時治療原發(fā)病癥，如果出現(xiàn)了缺氧，需要適當濃度的吸氧。肺纖維化急性期需要多臥床休養(yǎng)，平時還要注意預防下肢靜脈血栓的形成;肺纖維化如果合并感染，需要進行抗感染治療等對癥支持治療。肺纖維化患者平時還要加強營養(yǎng)，提高身體的免疫力。
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