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什么叫特發(fā)性肺纖維化

患者:男,55歲

病情描述:
醫(yī)生說我是特發(fā)性肺纖維化,什么叫特發(fā)性肺纖維化?
共1個(gè)回答
陶新曹 副主任醫(yī)師 去掛號(hào)
中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院 三甲 呼吸內(nèi)科

特發(fā)性肺纖維化是一種慢性進(jìn)行性肺部疾病,主要表現(xiàn)為肺組織瘢痕化、呼吸困難、干咳等癥狀,病因不明且預(yù)后較差,可能與吸煙、環(huán)境暴露、胃食管反流、遺傳因素有關(guān)。

1、病因不明

特發(fā)性肺纖維化的具體發(fā)病機(jī)制尚未完全明確,目前認(rèn)為可能與肺泡上皮細(xì)胞異常修復(fù)、成纖維細(xì)胞活化等因素相關(guān),屬于間質(zhì)性肺疾病中的特殊類型。

2、病理特征

典型病理表現(xiàn)為普通型間質(zhì)性肺炎模式,可見肺組織結(jié)構(gòu)破壞、成纖維細(xì)胞灶形成和蜂窩樣改變,這些不可逆的纖維化改變導(dǎo)致肺功能持續(xù)惡化。

3、臨床表現(xiàn)

患者通常出現(xiàn)進(jìn)行性加重的活動(dòng)后呼吸困難、干咳,聽診可聞及Velcro啰音,晚期可能出現(xiàn)杵狀指、肺動(dòng)脈高壓并發(fā)癥。

4、診斷方法

需結(jié)合高分辨率CT顯示的雙肺基底部分布為主的網(wǎng)格影和蜂窩肺,肺功能檢查提示限制性通氣障礙,必要時(shí)需經(jīng)支氣管鏡或外科肺活檢確診。

確診患者應(yīng)嚴(yán)格戒煙,避免呼吸道感染,在醫(yī)生指導(dǎo)下使用抗纖維化藥物,定期監(jiān)測肺功能和血氧飽和度,必要時(shí)考慮肺移植評(píng)估。

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