神經(jīng)腺瘤是什么病

博禾醫(yī)生
神經(jīng)腺瘤是一種起源于神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的良性或低度惡性腫瘤,常見于胰腺、胃腸道、肺等器官,可能表現(xiàn)為激素分泌異常或局部壓迫癥狀。
神經(jīng)腺瘤屬于神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的一種,由具有分泌激素功能的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞異常增生形成。這類腫瘤生長(zhǎng)速度通常較慢,根據(jù)分化程度可分為G1至G3級(jí),其中G1級(jí)多為良性,G3級(jí)具有明顯惡性傾向。腫瘤可分泌5-羥色胺、胰島素、胃泌素等活性物質(zhì),導(dǎo)致類癌綜合征、低血糖或卓-艾綜合征等特殊臨床表現(xiàn)。
神經(jīng)腺瘤好發(fā)于胰腺、回腸末端、闌尾、直腸等消化系統(tǒng)器官,其次為支氣管和胸腺。胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤根據(jù)分泌激素類型可分為胰島素瘤、胃泌素瘤等亞型。肺部典型類癌多位于主支氣管,生長(zhǎng)緩慢但可能引起咳嗽、咯血等癥狀。
功能性腫瘤常因激素過量分泌引發(fā)特異性癥狀,如胰島素瘤導(dǎo)致空腹低血糖發(fā)作,胃泌素瘤引起頑固性消化道潰瘍。非功能性腫瘤則以腹部包塊、腸梗阻或黃疸等占位癥狀為主。約10%病例可能出現(xiàn)皮膚潮紅、腹瀉、心悸等類癌綜合征表現(xiàn),提示可能存在肝轉(zhuǎn)移。
確診需結(jié)合血清嗜鉻粒蛋白A檢測(cè)、24小時(shí)尿5-HIAA測(cè)定等生化檢查,影像學(xué)推薦采用增強(qiáng)CT或68Ga-DOTATATEPET-CT顯像。內(nèi)鏡超聲引導(dǎo)下細(xì)針穿刺可獲取病理標(biāo)本,免疫組化檢測(cè)Syn、CgA等標(biāo)志物陽(yáng)性可明確診斷。分級(jí)需根據(jù)Ki-67指數(shù)和核分裂像計(jì)數(shù)評(píng)估。
局限性腫瘤首選手術(shù)切除,胰頭部位腫瘤可能需行胰十二指腸切除術(shù)。對(duì)于轉(zhuǎn)移性病例可采用生長(zhǎng)抑素類似物如醋酸奧曲肽控制癥狀,靶向藥物依維莫司可用于晚期疾病控制。肝轉(zhuǎn)移灶可選擇肝動(dòng)脈栓塞或射頻消融等局部治療,G3級(jí)腫瘤需參照神經(jīng)內(nèi)分泌癌方案進(jìn)行化療。
神經(jīng)腺瘤患者應(yīng)定期監(jiān)測(cè)激素水平和影像學(xué)變化,避免飲酒及辛辣食物刺激。功能性腫瘤需隨身攜帶糖塊預(yù)防低血糖,術(shù)后患者注意補(bǔ)充胰酶改善消化功能。建議每3-6個(gè)月復(fù)查腫瘤標(biāo)志物,出現(xiàn)體重驟減、持續(xù)腹痛等癥狀需警惕病情進(jìn)展,及時(shí)就診復(fù)查增強(qiáng)CT或PET-CT評(píng)估。
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