先天聾的嬰兒可能會發(fā)出無意義的聲音，但無法主動模仿或?qū)W習(xí)語言。先天性耳聾通常由遺傳因素、孕期感染、耳蝸發(fā)育異常等原因引起，表現(xiàn)為對聲音刺激無反應(yīng)或語言發(fā)育遲緩。

1、遺傳因素

部分先天性耳聾與基因突變有關(guān)，如GJB2基因缺陷可能導(dǎo)致內(nèi)耳毛細胞功能障礙。這類患兒出生后可能發(fā)出本能性哭聲或咿呀聲，但無法感知外界聲音反饋。建議家長在新生兒聽力篩查未通過時，及時進行基因檢測和聽覺腦干誘發(fā)電位檢查。臨床常用干預(yù)手段包括人工耳蝸植入術(shù)，術(shù)后需配合語言康復(fù)訓(xùn)練。

2、孕期感染

妊娠期風(fēng)疹病毒、巨細胞病毒感染可能損害胎兒聽覺神經(jīng)。這類嬰兒可能保留部分發(fā)聲能力，但聲音頻率和強度異常。家長需觀察嬰兒對突發(fā)聲響的驚跳反射，若持續(xù)無反應(yīng)需進行聲導(dǎo)抗測試。早期干預(yù)可使用更昔洛韋注射液治療活動性病毒感染，同時配合助聽器補償聽力。

3、耳蝸畸形

米歇爾畸形等內(nèi)耳結(jié)構(gòu)異常會導(dǎo)致聲音傳導(dǎo)障礙。患兒可能發(fā)出高頻尖叫或異常喉音，但缺乏有意義的音節(jié)組合。高分辨率顳骨CT能明確診斷，對于重度畸形可考慮使用科利耳人工耳蝸系統(tǒng)，術(shù)后需持續(xù)使用地塞米松磷酸鈉注射液預(yù)防排斥反應(yīng)。

4、圍產(chǎn)期缺氧

分娩時嚴(yán)重窒息可能損傷聽覺中樞神經(jīng)。這類嬰兒可能保留原始反射性發(fā)聲，但缺乏互動性聲音交流。家長需關(guān)注嬰兒對母親聲音的定向反應(yīng)，必要時進行多頻穩(wěn)態(tài)誘發(fā)電位檢查。神經(jīng)營養(yǎng)治療可選用注射用鼠神經(jīng)生長因子，配合高壓氧治療改善神經(jīng)功能。

5、藥物毒性

孕期使用慶大霉素注射液等耳毒性藥物可能導(dǎo)致毛細胞凋亡?；純嚎赡艹霈F(xiàn)聲音嘶啞或發(fā)聲無力，需通過耳聲發(fā)射檢測評估耳蝸功能。預(yù)防性治療可選用甲鈷胺片營養(yǎng)神經(jīng)，嚴(yán)重者需在2歲前完成人工耳蝸植入術(shù)。

對于先天聾嬰兒，家長應(yīng)在出生后72小時內(nèi)完成新生兒聽力篩查，6個月內(nèi)確診者建議在語言發(fā)育關(guān)鍵期（0-3歲）前完成干預(yù)。日?？赏ㄟ^觸覺振動玩具刺激嬰兒發(fā)聲欲望，避免過度依賴視覺交流。定期評估語言發(fā)育里程碑，每3個月調(diào)整康復(fù)方案，同時注意預(yù)防中耳炎等繼發(fā)性聽力損傷。母乳喂養(yǎng)期間母親需避免使用耳毒性藥物，保證嬰兒充足營養(yǎng)攝入有助于神經(jīng)發(fā)育。