先髖關(guān)節(jié)高脫位一般是指先天性髖關(guān)節(jié)脫位中的高位脫位類型，屬于發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的嚴(yán)重表現(xiàn)形式。該疾病可能與遺傳因素、胎兒宮內(nèi)體位異常、關(guān)節(jié)囊松弛等因素有關(guān)，通常表現(xiàn)為下肢不等長(zhǎng)、步態(tài)異常、髖關(guān)節(jié)活動(dòng)受限等癥狀。

1、遺傳因素

部分先髖關(guān)節(jié)高脫位患者存在家族遺傳傾向，可能與膠原蛋白代謝異?；蝽g帶松弛基因相關(guān)。這類患者出生后即可通過超聲檢查發(fā)現(xiàn)髖臼發(fā)育淺平、股骨頭覆蓋不足等特征。建議家長(zhǎng)在新生兒期配合醫(yī)生完成髖關(guān)節(jié)B超篩查，對(duì)高風(fēng)險(xiǎn)嬰兒可采用Pavlik吊帶進(jìn)行早期干預(yù)，避免發(fā)展為不可逆損傷。

2、機(jī)械壓迫

胎兒期臀位或羊水過少可能導(dǎo)致髖關(guān)節(jié)持續(xù)處于屈曲外展位，致使髖臼緣發(fā)育障礙。這類患兒出生后可見大腿皮紋不對(duì)稱，Ortolani征陽性。臨床常用髖關(guān)節(jié)外展支具矯正，嚴(yán)重者需行閉合復(fù)位石膏固定，必要時(shí)配合內(nèi)收肌松解術(shù)。

3、激素影響

母體妊娠期雌激素水平異常可能引起胎兒韌帶過度松弛，導(dǎo)致髖關(guān)節(jié)穩(wěn)定性下降。這類患兒常伴隨其他關(guān)節(jié)過度伸展表現(xiàn)，可通過動(dòng)態(tài)超聲監(jiān)測(cè)髖關(guān)節(jié)穩(wěn)定性，輕度病例采用寬尿布護(hù)理，中重度需使用VonRosen支具維持髖關(guān)節(jié)屈曲外展位。

4、神經(jīng)肌肉病變

腦癱或脊髓脊膜膨出等疾病引起的肌力失衡可繼發(fā)髖關(guān)節(jié)脫位，表現(xiàn)為進(jìn)行性髖臼變形和股骨頭上移。這類患者需進(jìn)行肌力評(píng)估，除常規(guī)髖關(guān)節(jié)復(fù)位外，可能需聯(lián)合肌腱轉(zhuǎn)位術(shù)或骨盆截骨術(shù)，術(shù)后需長(zhǎng)期康復(fù)訓(xùn)練保持關(guān)節(jié)穩(wěn)定性。

5、創(chuàng)傷性因素

分娩過程中暴力牽拉或不當(dāng)襁褓包裹可能造成髖關(guān)節(jié)囊損傷，進(jìn)而發(fā)展為遲發(fā)性脫位。這類患兒在學(xué)步期出現(xiàn)跛行癥狀，X線可見股骨頭完全脫出髖臼。治療需根據(jù)年齡選擇Salter骨盆截骨術(shù)或股骨短縮旋轉(zhuǎn)截骨術(shù)，術(shù)后需避免負(fù)重3個(gè)月以上。

先髖關(guān)節(jié)高脫位患者應(yīng)避免劇烈跑跳運(yùn)動(dòng)，建議選擇游泳、騎自行車等低沖擊活動(dòng)。日常需保證鈣和維生素D攝入促進(jìn)骨骼發(fā)育，定期復(fù)查髖關(guān)節(jié)X線評(píng)估復(fù)位穩(wěn)定性。成年患者出現(xiàn)繼發(fā)骨關(guān)節(jié)炎時(shí)，可考慮全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)改善功能。家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)嬰幼兒有下肢活動(dòng)異常時(shí)，應(yīng)盡早就診兒童骨科專科。