間質(zhì)性肺病晚期通常表現(xiàn)為嚴重的肺纖維化、進行性呼吸困難及低氧血癥，可能由特發(fā)性肺纖維化、結締組織病相關間質(zhì)性肺病、職業(yè)性粉塵接觸、藥物毒性或慢性過敏性肺炎等原因引起。晚期患者可通過氧療、糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑、抗纖維化藥物、肺康復訓練及肺移植等方式干預。建議盡早就醫(yī)評估，由呼吸科與重癥醫(yī)學科聯(lián)合制定個體化治療方案。

1、氧療干預

晚期患者因肺泡彌散功能嚴重受損，多數(shù)需長期家庭氧療維持血氧飽和度?？膳浜媳銛y式制氧機使用，活動時氧流量調(diào)節(jié)為2-5升/分鐘。合并肺動脈高壓者需持續(xù)低流量吸氧，每日使用時間建議超過15小時。氧療能緩解呼吸困難癥狀，延緩右心衰竭進展，但無法逆轉肺纖維化進程。

2、藥物控制

糖皮質(zhì)激素如甲潑尼龍片可能抑制炎癥反應，但需警惕骨質(zhì)疏松和感染風險。聯(lián)合免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺片或嗎替麥考酚酯膠囊使用可減少激素用量。抗纖維化藥物如吡非尼酮膠囊或尼達尼布軟膠囊能延緩肺功能下降，常見不良反應包括肝功能異常和胃腸道反應。用藥期間需定期監(jiān)測肺CT和肝腎功能。

3、肺康復訓練

通過縮唇呼吸、腹式呼吸等訓練改善通氣效率，配合上肢阻抗運動增強呼吸肌耐力。步行訓練建議采用間歇性方案，每次運動以血氧飽和度不低于88%為限。康復計劃需由呼吸治療師定制，每周3次持續(xù)12周以上可提升運動耐量，但急性加重期應暫停訓練。

4、營養(yǎng)支持

患者常因呼吸耗能增加導致營養(yǎng)不良，需保證每日30-35千卡/千克熱量攝入。優(yōu)先選擇高蛋白食物如魚肉泥、蛋羹等易消化食材，分6-8次少量進食避免膈肌壓迫。血清白蛋白低于30g/L時可補充乳清蛋白粉，合并二氧化碳潴留者需限制碳水化合物比例。

5、終末干預

當FEV1下降至預計值30%以下且頻繁急性加重時，需評估肺移植指征。姑息治療包括阿片類藥物控制呼吸困難，如硫酸嗎啡緩釋片；苯二氮卓類緩解焦慮，如勞拉西泮片。終末期患者應與家屬共同討論是否選擇無創(chuàng)通氣支持，需簽署醫(yī)療預囑明確搶救意愿。

間質(zhì)性肺病晚期患者日常需保持室內(nèi)濕度50%-60%，避免接觸冷空氣和油煙刺激。建議接種肺炎球菌疫苗及每年流感疫苗預防感染。監(jiān)測每日靜息心率及指尖血氧變化，體重驟降超過5%需及時復診。家屬應學習叩背排痰技巧，備好急救藥物如沙丁胺醇氣霧劑應對急性發(fā)作。參與病友互助組織有助于緩解心理壓力，但需警惕虛假醫(yī)療信息傳播。