什么是骨內(nèi)淋巴管瘤

博禾醫(yī)生
骨內(nèi)淋巴管瘤是一種罕見的良性骨腫瘤,主要由異常增生的淋巴管構(gòu)成,多發(fā)生于兒童和青少年的長(zhǎng)骨或扁骨。
骨內(nèi)淋巴管瘤的發(fā)病機(jī)制尚未完全明確,可能與先天性淋巴管發(fā)育異常有關(guān)。部分病例存在淋巴管系統(tǒng)畸形或局部淋巴回流障礙,導(dǎo)致淋巴液在骨內(nèi)積聚形成囊性病變。少數(shù)報(bào)道顯示創(chuàng)傷或感染可能誘發(fā)原有病灶擴(kuò)大。
病理學(xué)表現(xiàn)為骨內(nèi)多房性囊腔結(jié)構(gòu),囊壁內(nèi)襯單層扁平內(nèi)皮細(xì)胞,腔內(nèi)充滿淡黃色清亮淋巴液。顯微鏡下可見囊腔間有纖維間隔,周圍骨小梁呈受壓性萎縮改變。免疫組化顯示D2-40、CD31等淋巴管內(nèi)皮標(biāo)志物陽性。
患者多表現(xiàn)為局部隱痛或腫脹,癥狀進(jìn)展緩慢。長(zhǎng)骨病變可能因骨質(zhì)破壞導(dǎo)致病理性骨折,脊柱病灶可壓迫神經(jīng)根引起放射性疼痛。部分病例因病灶靠近關(guān)節(jié)面而出現(xiàn)活動(dòng)受限,但全身癥狀如發(fā)熱、消瘦等少見。
X線片顯示邊界清晰的溶骨性破壞,可見骨皮質(zhì)膨脹變薄。CT掃描能清晰顯示多房性低密度灶,骨小梁呈分隔樣改變。MRI檢查T2加權(quán)像呈明顯高信號(hào),增強(qiáng)掃描可見邊緣或分隔強(qiáng)化,典型者呈現(xiàn)"肥皂泡"樣改變。
無癥狀小病灶可定期觀察,有癥狀者需行病灶刮除術(shù)并植骨。對(duì)于承重骨大面積破壞或復(fù)發(fā)病例,可能需要瘤段切除重建。極少數(shù)侵襲性病變可考慮放射治療,但需警惕繼發(fā)肉瘤變風(fēng)險(xiǎn)。術(shù)后需長(zhǎng)期隨訪監(jiān)測(cè)復(fù)發(fā)跡象。
患者應(yīng)避免患肢過度負(fù)重,定期進(jìn)行影像學(xué)復(fù)查。營(yíng)養(yǎng)方面注意補(bǔ)充維生素D和鈣質(zhì),適度曬太陽促進(jìn)骨骼健康。若出現(xiàn)疼痛加劇或活動(dòng)障礙需及時(shí)就診,術(shù)后康復(fù)期可配合物理治療改善功能。日?;顒?dòng)中需預(yù)防跌倒等意外傷害,兒童患者家長(zhǎng)應(yīng)關(guān)注其骨骼發(fā)育情況。
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