囊性間皮瘤是什么

博禾醫(yī)生
囊性間皮瘤是一種起源于間皮組織的罕見(jiàn)腫瘤,主要發(fā)生在胸膜、腹膜或心包膜等部位,通常表現(xiàn)為囊性病變與局部浸潤(rùn)生長(zhǎng)。
囊性間皮瘤由單層扁平或立方間皮細(xì)胞構(gòu)成囊壁,囊內(nèi)充滿透明或血性液體。病理學(xué)檢查可見(jiàn)細(xì)胞異型性低,但可能伴有纖維組織增生。免疫組化染色中,鈣視網(wǎng)膜蛋白、WT-1等標(biāo)志物常呈陽(yáng)性表達(dá),有助于與其他囊性病變鑒別。
該病具體病因尚未完全明確,長(zhǎng)期接觸石棉被認(rèn)為是重要誘因,石棉纖維可能導(dǎo)致間皮細(xì)胞DNA損傷。部分病例與BAP1基因突變相關(guān),也可能與慢性炎癥刺激、放射線暴露等因素有關(guān)。
胸膜囊性間皮瘤多表現(xiàn)為胸痛、呼吸困難;腹膜型常見(jiàn)腹脹、腹部包塊;心包受累時(shí)可出現(xiàn)心悸、心包填塞癥狀。約三成患者早期無(wú)明顯癥狀,常在體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。部分病例伴隨體重下降、乏力等全身癥狀。
影像學(xué)檢查中,CT可見(jiàn)多房性囊性占位,囊壁可有鈣化;MRI能更好顯示病變與周圍組織關(guān)系。確診需依賴病理活檢,胸腔鏡或腹腔鏡下取材可提高診斷準(zhǔn)確率。需與淋巴管瘤、囊性轉(zhuǎn)移瘤等疾病鑒別。
完整手術(shù)切除是主要治療手段,對(duì)于局限型病變可采用胸腔鏡輔助手術(shù)。無(wú)法完全切除者可能需要聯(lián)合化療,常用方案包含培美曲塞二鈉和順鉑。靶向治療如貝伐珠單抗可能對(duì)部分患者有效,放療多用于緩解局部癥狀。
術(shù)后需定期隨訪胸部CT或腹部超聲監(jiān)測(cè)復(fù)發(fā),建議每3-6個(gè)月復(fù)查一次。日常生活中應(yīng)避免接觸石棉等致癌物質(zhì),保持適度運(yùn)動(dòng)增強(qiáng)免疫力,出現(xiàn)持續(xù)胸腹痛、不明原因消瘦等癥狀時(shí)及時(shí)就診。飲食上注意補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素,限制高鹽高脂食物攝入。
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