肉芽腫性血管炎是怎么回事

博禾醫(yī)生
肉芽腫性血管炎可能由遺傳因素、感染因素、環(huán)境刺激、免疫異常、藥物反應(yīng)等原因引起,可通過糖皮質(zhì)激素治療、免疫抑制劑治療、生物靶向治療、血漿置換、手術(shù)治療等方式干預(yù)。
部分患者存在ANCA相關(guān)基因突變,導(dǎo)致中性粒細胞異常激活并攻擊血管內(nèi)皮細胞。典型表現(xiàn)為鼻竇炎、聽力下降、血尿等。遺傳性病例需長期使用甲潑尼龍片控制炎癥,聯(lián)合環(huán)磷酰胺片調(diào)節(jié)免疫,必要時采用利妥昔單抗注射液靶向治療。
金黃色葡萄球菌等病原體持續(xù)感染可能誘發(fā)血管壁免疫復(fù)合物沉積。常見咳嗽帶血、皮膚紫癜、關(guān)節(jié)腫痛等癥狀。急性期需用注射用頭孢曲松鈉抗感染,配合醋酸潑尼松龍片抑制炎癥,慢性期可選用硫唑嘌呤片維持治療。
長期接觸硅塵或有機溶劑可能損傷血管內(nèi)皮功能。早期出現(xiàn)反復(fù)口腔潰瘍、結(jié)膜炎、乏力等非特異性表現(xiàn)。建議脫離污染環(huán)境,使用復(fù)方甘草酸苷膠囊保護血管,輔以雷公藤多苷片調(diào)節(jié)免疫應(yīng)答。
ANCA抗體異常激活中性粒細胞,釋放蛋白酶破壞中小血管。特征性表現(xiàn)為肺內(nèi)空洞、蛋白尿、周圍神經(jīng)病變。標(biāo)準(zhǔn)方案包括注射用甲氨蝶呤聯(lián)合他克莫司膠囊,重癥需靜脈輸注人免疫球蛋白。
丙硫氧嘧啶片等藥物可能誘發(fā)血管炎樣病變。多表現(xiàn)為發(fā)熱、皮疹、肌痛等超敏反應(yīng)。需立即停用致敏藥物,使用地塞米松磷酸鈉注射液沖擊治療,嚴(yán)重者考慮嗎替麥考酚酯分散片維持。
患者應(yīng)保持低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,避免腌制食品和動物內(nèi)臟。適度進行太極拳等低強度運動,監(jiān)測血壓和尿常規(guī)變化。冬季注意佩戴口罩預(yù)防呼吸道感染,定期復(fù)查ANCA抗體滴度與胸部CT。出現(xiàn)新發(fā)血尿或呼吸困難需立即就診。
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