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風(fēng)濕免疫科

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硬皮病是什么???

1人回答 32人閱讀

2025-07-02 15:10

問(wèn)題描述

硬皮病是什么?。?/p>

醫(yī)生回答

王曉彥

王曉彥 主任醫(yī)師

2025-07-02 15:30 回答了該問(wèn)題

硬皮病是一種以皮膚和內(nèi)臟器官纖維化為主要特征的自身免疫性疾病,主要表現(xiàn)為皮膚變硬、增厚,可能伴隨內(nèi)臟器官受累。硬皮病可分為局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬皮病兩種類型,系統(tǒng)性硬皮病可能影響肺部、心臟、腎臟等器官。

1、皮膚變硬

硬皮病最顯著的癥狀是皮膚變硬和增厚,通常從手指和面部開(kāi)始,逐漸向軀干蔓延。皮膚可能變得緊繃、發(fā)亮,甚至影響關(guān)節(jié)活動(dòng)。早期可能伴有皮膚瘙癢或刺痛感,隨著病情進(jìn)展,皮膚彈性逐漸喪失。皮膚病變可能導(dǎo)致手指潰瘍或壞死,尤其在寒冷環(huán)境下癥狀加重。

2、雷諾現(xiàn)象

多數(shù)硬皮病患者會(huì)出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象,表現(xiàn)為手指或腳趾在寒冷或情緒激動(dòng)時(shí)變白、變紫、變紅的三相變化。這是由于小血管痙攣導(dǎo)致血流減少所致。雷諾現(xiàn)象可能先于皮膚硬化數(shù)年出現(xiàn),嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致指端潰瘍或壞疽。保持肢體溫暖、避免吸煙有助于緩解癥狀。

3、內(nèi)臟受累

系統(tǒng)性硬皮病可能影響多個(gè)內(nèi)臟系統(tǒng)。肺部受累表現(xiàn)為間質(zhì)性肺病和肺動(dòng)脈高壓,患者可能出現(xiàn)干咳、活動(dòng)后氣短。心臟受累可能導(dǎo)致心律失?;蛐牧λソ?。胃腸道受累常見(jiàn)食管運(yùn)動(dòng)功能障礙,導(dǎo)致吞咽困難和胃食管反流。腎臟受累可能引發(fā)腎危象,表現(xiàn)為惡性高血壓和腎功能迅速惡化。

4、關(guān)節(jié)肌肉癥狀

硬皮病患者常有關(guān)節(jié)疼痛、腫脹和晨僵,類似類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)。肌肉無(wú)力可能由于肌肉纖維化或炎癥性肌病引起。關(guān)節(jié)活動(dòng)可能因皮膚緊繃而受限,導(dǎo)致功能障礙。物理治療和適度運(yùn)動(dòng)有助于維持關(guān)節(jié)活動(dòng)度和肌肉力量。

5、其他表現(xiàn)

硬皮病患者可能出現(xiàn)毛細(xì)血管擴(kuò)張,尤其在面部和手部。部分患者有鈣質(zhì)沉積,形成皮下結(jié)節(jié)。牙齒可能因口腔組織纖維化而出現(xiàn)牙周病或牙齒松動(dòng)。干燥綜合征常與硬皮病共存,導(dǎo)致眼干、口干?;颊哌€可能出現(xiàn)疲勞、體重下降等全身癥狀。

硬皮病患者應(yīng)保持皮膚清潔和濕潤(rùn),使用溫和的清潔產(chǎn)品和保濕劑。避免吸煙和接觸寒冷環(huán)境,注意肢體保暖。均衡飲食,保證足夠營(yíng)養(yǎng)攝入,特別是蛋白質(zhì)和維生素。定期隨訪檢查,監(jiān)測(cè)內(nèi)臟器官功能變化。根據(jù)醫(yī)生建議,可能需要使用免疫抑制劑、血管擴(kuò)張劑等藥物治療。保持適度運(yùn)動(dòng),維持關(guān)節(jié)活動(dòng)度,但避免過(guò)度勞累。心理支持也很重要,患者可尋求專業(yè)心理咨詢或加入病友互助小組。

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