嚴(yán)重溶血是指紅細(xì)胞在血管內(nèi)或血管外被大量破壞，導(dǎo)致血紅蛋白釋放到血液中的病理過程。溶血可能由遺傳性紅細(xì)胞膜缺陷、免疫系統(tǒng)異常、感染、藥物反應(yīng)、物理化學(xué)損傷等因素引起，主要表現(xiàn)為貧血、黃疸、醬油色尿等癥狀。

1、遺傳因素

遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥等遺傳性疾病可導(dǎo)致紅細(xì)胞結(jié)構(gòu)異?；虼x缺陷，使紅細(xì)胞易被脾臟破壞?；颊呖赡艹霈F(xiàn)面色蒼白、乏力、脾臟腫大等癥狀。確診需進(jìn)行基因檢測和紅細(xì)胞脆性試驗(yàn)，治療包括脾切除術(shù)、輸血支持等，藥物可選用葉酸片、琥珀酸亞鐵片等。

2、免疫異常

自身免疫性溶血性貧血是由于機(jī)體產(chǎn)生抗紅細(xì)胞抗體，導(dǎo)致紅細(xì)胞被過早破壞。常見癥狀包括皮膚黏膜黃染、活動后心悸等。直接抗人球蛋白試驗(yàn)可確診，治療需使用醋酸潑尼松片、靜注人免疫球蛋白等免疫抑制劑，嚴(yán)重時需行血漿置換。

3、感染因素

瘧原蟲、產(chǎn)氣莢膜梭菌等病原體可直接破壞紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)。患者除溶血表現(xiàn)外，常伴發(fā)熱、寒戰(zhàn)等感染癥狀。血涂片找到瘧原蟲或細(xì)菌培養(yǎng)陽性可確診，需針對病原體使用青蒿琥酯片、注射用青霉素鈉等藥物，同時糾正水電解質(zhì)紊亂。

4、藥物反應(yīng)

磺胺類、解熱鎮(zhèn)痛藥等可能誘發(fā)免疫性溶血或氧化性溶血。用藥后出現(xiàn)血紅蛋白尿、腰背痛需立即停藥。治療包括堿化尿液、輸注洗滌紅細(xì)胞，必要時使用氫化可的松注射液，禁用誘發(fā)藥物。

5、物理化學(xué)損傷

大面積燒傷、蛇毒、苯肼等化學(xué)毒物可造成紅細(xì)胞機(jī)械性損傷或氧化損傷。臨床可見皮膚黏膜出血、急性腎損傷等。需清除毒物、血液凈化治療，藥物可選擇注射用還原型谷胱甘肽、碳酸氫鈉注射液等。

嚴(yán)重溶血患者應(yīng)臥床休息，避免劇烈運(yùn)動加重心臟負(fù)擔(dān)。飲食需補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白和鐵元素，如瘦肉、動物肝臟等，限制高脂肪食物。注意觀察尿量及顏色變化，出現(xiàn)嗜睡、少尿等危象表現(xiàn)需立即就醫(yī)。定期復(fù)查血常規(guī)、網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)，根據(jù)病因做好長期管理。