陳健鵬 副主任醫(yī)師
蕈樣霉菌病是一種罕見的皮膚T細(xì)胞淋巴瘤,屬于低度惡性的皮膚腫瘤,早期表現(xiàn)類似濕疹或皮炎,進(jìn)展期可形成特征性蘑菇狀腫瘤。
1、疾病性質(zhì):蕈樣霉菌病是原發(fā)性皮膚T細(xì)胞淋巴瘤中最常見的類型,病理特征為表皮內(nèi)異型淋巴細(xì)胞浸潤,具有潛在惡性生物學(xué)行為。
2、發(fā)展過程:疾病分為紅斑期、斑塊期和腫瘤期三個階段,從慢性炎癥性皮損逐漸演變?yōu)閻盒阅[瘤,病程可達(dá)數(shù)年甚至數(shù)十年。
3、診斷標(biāo)準(zhǔn):需結(jié)合皮膚活檢、免疫組化及T細(xì)胞受體基因重排檢測確診,典型病理表現(xiàn)為親表皮現(xiàn)象和Pautrier微膿腫形成。
4、治療原則:早期采用局部糖皮質(zhì)激素或光療,進(jìn)展期需聯(lián)合化療、靶向治療或放射治療,治療方案根據(jù)分期制定。
患者應(yīng)避免皮膚刺激,定期監(jiān)測皮損變化,治療期間需加強(qiáng)皮膚護(hù)理并配合醫(yī)生進(jìn)行長期隨訪管理。
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