周小鳳 副主任醫(yī)師
2025-07-13 11:04 回答了該問題
兒童溶血尿毒癥通??梢灾斡?,但需根據病情嚴重程度和及時干預效果綜合判斷。溶血尿毒癥主要由產志賀毒素大腸埃希菌感染、遺傳因素或免疫異常引起,表現(xiàn)為溶血性貧血、血小板減少及急性腎損傷。治療方式主要有血漿置換、支持治療、免疫調節(jié)等,多數患兒經規(guī)范治療后腎功能可逐漸恢復。
1. 血漿置換
血漿置換是清除血液中致病因子(如毒素、抗體)的關鍵手段,適用于急性期重癥患兒。通過置換患兒血漿補充正常血漿成分,可改善微血管病性溶血和血小板消耗。需在具備兒童血液凈化資質的醫(yī)療機構重復進行,治療頻率根據實驗室指標調整。常見并發(fā)癥包括低血壓、過敏反應,需密切監(jiān)測生命體征。
2. 支持治療
支持治療貫穿疾病全程,包括糾正水電解質紊亂、控制高血壓及營養(yǎng)支持。急性腎損傷期需嚴格限制液體入量,必要時采用連續(xù)性腎臟替代治療。貧血嚴重時輸注洗滌紅細胞,血小板低于20×10?/L或有活動性出血時輸注血小板。營養(yǎng)方案需兼顧低鉀、低磷原則,優(yōu)先選擇優(yōu)質蛋白補充。
3. 免疫調節(jié)
對于非典型溶血尿毒癥(補體介導型),需使用補體抑制劑如依庫珠單抗注射液阻斷補體過度激活。治療前需完善補體基因檢測確認分型,用藥期間加強腦膜炎球菌疫苗接種和抗生素預防。部分病例需聯(lián)合糖皮質激素或免疫抑制劑,需監(jiān)測淋巴細胞亞群和免疫球蛋白水平。
4. 腎功能恢復
約70%典型溶血尿毒癥患兒經治療后腎功能完全恢復,恢復期需定期監(jiān)測尿蛋白、血壓及腎小球濾過率。遺留慢性腎臟病者需長期服用血管緊張素轉換酶抑制劑,如馬來酸依那普利片延緩進展。終末期腎病患者需評估血液透析或腎移植指征,移植后需警惕疾病復發(fā)。
5. 并發(fā)癥管理
重癥患兒可能合并中樞神經系統(tǒng)損害(如癲癇、意識障礙)或心肌損傷,需對癥使用抗癲癇藥如左乙拉西坦片,必要時進行腦保護治療。胰腺炎患者需禁食并給予生長抑素類似物。長期隨訪需關注認知功能、生長發(fā)育及疫苗接種補種。
患兒康復后需保持低鹽優(yōu)質蛋白飲食,避免劇烈運動直至腎功能穩(wěn)定。家長應記錄每日尿量、血壓,定期復查血常規(guī)、腎功能及尿常規(guī)。注意食品衛(wèi)生預防腸道感染復發(fā),接種疫苗前需咨詢腎病??漆t(yī)生。若出現(xiàn)水腫、尿色加深或精神萎靡需立即就醫(yī)。部分遺傳性病例需進行家系基因篩查,指導再生育風險評估。
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