患淀粉樣變應(yīng)注意控制蛋白質(zhì)攝入、定期監(jiān)測器官功能、避免感染、遵醫(yī)囑用藥及保持適度運動。淀粉樣變是由于異常蛋白質(zhì)沉積在器官組織導(dǎo)致的疾病，可能累及心臟、腎臟、神經(jīng)系統(tǒng)等，需根據(jù)具體類型和受累器官制定管理方案。

1、控制蛋白質(zhì)攝入

限制高蛋白食物如紅肉、乳制品的攝入，可減輕腎臟負擔(dān)。優(yōu)先選擇優(yōu)質(zhì)蛋白如魚肉、豆類，每日攝入量建議控制在每公斤體重0.6-0.8克。合并腎功能不全時需嚴格遵循低蛋白飲食，必要時在營養(yǎng)師指導(dǎo)下補充必需氨基酸制劑。

2、監(jiān)測器官功能

定期進行心臟超聲、腎功能檢查和神經(jīng)電生理評估。心臟淀粉樣變患者需每月監(jiān)測NT-proBNP指標(biāo)，腎臟受累者應(yīng)記錄24小時尿蛋白定量。若出現(xiàn)水腫、呼吸困難或心律失常等癥狀需立即就醫(yī)。

3、預(yù)防感染

接種肺炎球菌疫苗和流感疫苗，避免接觸呼吸道感染患者。接受化療或干細胞移植治療的患者，需特別注意口腔衛(wèi)生和飲食滅菌。出現(xiàn)發(fā)熱癥狀時應(yīng)及時檢測血常規(guī)和炎癥指標(biāo)。

4、規(guī)范用藥

根據(jù)分型使用地塞米松片、馬法蘭片等藥物，遺傳性淀粉樣變可服用氯苯唑酸軟膠囊。合并心衰時需規(guī)律服用利尿劑如呋塞米片，使用過程中定期復(fù)查電解質(zhì)。禁止自行調(diào)整免疫抑制劑用量。

5、適度運動

以低強度有氧運動為主，如步行、太極拳等，每周3-5次，每次不超過30分鐘。心臟受累者運動時需監(jiān)測心率，避免超過最大心率的60%。神經(jīng)病變患者可進行平衡訓(xùn)練，但需家屬陪同防止跌倒。

日常需保持每日飲水量1500-2000毫升，限制鈉鹽攝入至每日3克以下。建議每3個月復(fù)查血清游離輕鏈檢測，攜帶既往檢查報告就診。出現(xiàn)體重驟增、端坐呼吸或四肢麻木加重時，應(yīng)立即聯(lián)系主治醫(yī)師調(diào)整治療方案。家屬應(yīng)學(xué)習(xí)基本急救技能，特別是針對心律失常的應(yīng)急處理措施。