生長(zhǎng)激素缺乏癥的原因
生長(zhǎng)激素缺乏癥可能由遺傳因素、圍產(chǎn)期損傷、下丘腦-垂體病變、顱腦外傷、特發(fā)性原因等因素引起。生長(zhǎng)激素缺乏癥通常表現(xiàn)為生長(zhǎng)遲緩、骨齡延遲、代謝異常等癥狀。
1、遺傳因素
部分生長(zhǎng)激素缺乏癥與基因突變有關(guān)，如生長(zhǎng)激素基因缺陷或垂體發(fā)育相關(guān)基因異常。這類患者常有家族史，可能伴隨其他垂體激素缺乏。確診需進(jìn)行基因檢測(cè)，治療以重組人生長(zhǎng)激素替代為主，如賽增注射用重組人生長(zhǎng)激素、安蘇萌重組人生長(zhǎng)激素注射液等。家長(zhǎng)需定期監(jiān)測(cè)患兒身高增長(zhǎng)速度和骨齡變化。
2、圍產(chǎn)期損傷
分娩過(guò)程中缺氧、產(chǎn)傷或早產(chǎn)可能導(dǎo)致垂體或下丘腦損傷。這類患兒出生時(shí)多有窒息史，可能合并神經(jīng)系統(tǒng)異常。需通過(guò)垂體功能評(píng)估確診，治療除生長(zhǎng)激素替代外，還需針對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥進(jìn)行干預(yù)。家長(zhǎng)需注意觀察嬰幼兒運(yùn)動(dòng)發(fā)育里程碑。
3、下丘腦-垂體病變
顱咽管瘤、垂體腺瘤等占位性病變可破壞生長(zhǎng)激素分泌功能。患者常伴有頭痛、視力障礙等占位癥狀，影像學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)病灶。治療需手術(shù)切除腫瘤后評(píng)估激素水平，必要時(shí)聯(lián)合放療和激素替代。使用藥物如諾澤重組人生長(zhǎng)激素注射液時(shí)需嚴(yán)格監(jiān)測(cè)腫瘤復(fù)發(fā)跡象。
4、顱腦外傷
嚴(yán)重顱腦損傷可能導(dǎo)致垂體柄斷裂或垂體出血。外傷后出現(xiàn)多飲多尿等尿崩癥表現(xiàn)時(shí)需警惕垂體功能減退。需進(jìn)行垂體激素全套檢查，急性期使用糖皮質(zhì)激素，穩(wěn)定后評(píng)估生長(zhǎng)激素缺乏程度。藥物如珍怡注射用重組人生長(zhǎng)激素需在醫(yī)生指導(dǎo)下調(diào)整劑量。
5、特發(fā)性原因
部分患者無(wú)明確病因，可能與下丘腦功能調(diào)節(jié)異常有關(guān)。這類患者生長(zhǎng)激素激發(fā)試驗(yàn)異常但影像學(xué)正常。治療以生長(zhǎng)激素替代為主，如海之元重組人生長(zhǎng)激素注射液，需持續(xù)治療至骨骺閉合。家長(zhǎng)應(yīng)記錄生長(zhǎng)曲線，保證充足營(yíng)養(yǎng)和睡眠。
生長(zhǎng)激素缺乏癥患兒需保證均衡飲食，重點(diǎn)補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白如魚肉蛋奶，配合適量維生素D和鈣質(zhì)。避免劇烈運(yùn)動(dòng)防止骨骨骺損傷，建議選擇游泳、慢跑等低沖擊運(yùn)動(dòng)。定期復(fù)查骨齡和激素水平，治療期間每3-6個(gè)月評(píng)估生長(zhǎng)速度。出現(xiàn)頭痛、嘔吐等癥狀需立即就醫(yī)排除顱內(nèi)病變。
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