心肌致密化不全患者生存20年的概率與病情嚴(yán)重程度、治療依從性及并發(fā)癥管理密切相關(guān)，多數(shù)規(guī)范治療患者可長期生存。

心肌致密化不全是一種先天性心肌病，心室肌小梁異常增多導(dǎo)致心功能下降。早期無明顯癥狀者通過規(guī)范用藥和定期隨訪，心臟功能可長期維持穩(wěn)定。常用藥物包括β受體阻滯劑如酒石酸美托洛爾片、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑如培哚普利叔丁胺片、抗凝藥如華法林鈉片等，需嚴(yán)格遵醫(yī)囑調(diào)整劑量?；颊咝杳?-6個(gè)月復(fù)查心臟超聲和動態(tài)心電圖，監(jiān)測心室收縮功能和心律失常情況。日常需控制鈉鹽攝入，避免劇烈運(yùn)動，預(yù)防呼吸道感染。合并心力衰竭時(shí)需限制每日飲水量，記錄體重變化。

若出現(xiàn)嚴(yán)重心室擴(kuò)大、射血分?jǐn)?shù)低于30%或惡性心律失常，預(yù)后相對較差。這類患者可能需要植入心臟復(fù)律除顫器或考慮心臟移植。妊娠、高血壓控制不佳或未規(guī)律抗凝導(dǎo)致血栓栓塞等情況會顯著縮短生存期。晚期患者易發(fā)生難治性心力衰竭、室性心動過速或心源性猝死，需加強(qiáng)終末期護(hù)理。

建議患者在心內(nèi)科?？漆t(yī)生指導(dǎo)下制定個(gè)性化治療方案，避免自行停藥或調(diào)整用藥。家屬應(yīng)學(xué)習(xí)心肺復(fù)蘇技能，家中備好急救藥物。保持情緒穩(wěn)定和適度社交活動有助于改善生活質(zhì)量，營養(yǎng)支持可選用高蛋白、低脂飲食，必要時(shí)補(bǔ)充輔酶Q10軟膠囊等心肌營養(yǎng)劑。出現(xiàn)氣短加重、下肢水腫或暈厥需立即就醫(yī)。