皮質醇增多癥的病因

皮質醇增多癥可能由垂體腺瘤、腎上腺腫瘤、異位促腎上腺皮質激素綜合征、長期使用糖皮質激素類藥物、家族性遺傳因素等原因引起。皮質醇增多癥可通過藥物控制、手術切除腫瘤、放射治療、調整激素替代方案、定期監(jiān)測激素水平等方式干預。
垂體腺瘤是皮質醇增多癥最常見病因,約占70%病例。腫瘤過度分泌促腎上腺皮質激素,刺激腎上腺皮質產(chǎn)生過量皮質醇。患者可能出現(xiàn)向心性肥胖、皮膚紫紋、高血壓等癥狀。臨床常用甲磺酸溴隱亭片、醋酸奧曲肽注射液、卡麥角林片等藥物抑制ACTH分泌,腫瘤較大時需經(jīng)蝶竇手術切除。
腎上腺皮質腺瘤或癌變會自主分泌過量皮質醇,不受垂體調控。典型表現(xiàn)為滿月臉、水牛背、骨質疏松等。確診后首選腹腔鏡腎上腺切除術,術前可短期使用米托坦片或酮康唑片控制癥狀。術后需監(jiān)測對側腎上腺功能,必要時補充氫化可的松片。
肺癌、胸腺瘤等腫瘤異常分泌促腎上腺皮質激素,導致腎上腺皮質增生。病情進展快,常伴嚴重低血鉀和肌無力。治療需聯(lián)合原發(fā)腫瘤切除、酮康唑片抑制皮質醇合成,必要時行雙側腎上腺切除術。需注意監(jiān)測感染風險和高血糖。
長期大劑量使用潑尼松片、地塞米松磷酸鈉注射液等糖皮質激素類藥物,會反饋抑制下丘腦-垂體軸,引發(fā)醫(yī)源性庫欣綜合征。需在醫(yī)生指導下逐步減量,改用吸入型激素替代,同時補充鈣劑和維生素D3預防骨質疏松。
多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病1型或原發(fā)性色素性結節(jié)性腎上腺皮質病等遺傳疾病,可導致腎上腺皮質自主分泌皮質醇?;驒z測可明確診斷,治療需個體化選擇腎上腺切除或周期性使用米非司酮片阻斷糖皮質激素受體。
確診皮質醇增多癥后需限制鈉鹽攝入,每日補充1000-1200mg鈣質,進行低強度有氧運動預防肌肉萎縮。定期檢測血壓、血糖和骨密度,術后患者應隨身攜帶腎上腺皮質功能不全急救卡。避免自行調整激素藥物劑量,所有治療方案需在內(nèi)分泌科醫(yī)生監(jiān)督下實施。
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