什么是蕁麻疹血管炎
蕁麻疹血管炎是一種以皮膚血管炎癥反應(yīng)為特征的疾病，表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的蕁麻疹樣皮疹伴血管損傷，屬于白細(xì)胞碎裂性血管炎的特殊類型。其發(fā)生可能與免疫復(fù)合物沉積、感染、藥物或自身免疫疾病等因素有關(guān)，需通過(guò)皮膚活檢確診。
1.病理特征
蕁麻疹血管炎的核心病理改變?yōu)檎嫫ば⊙苤行粤＜?xì)胞浸潤(rùn)及血管壁纖維蛋白樣壞死，伴隨紅細(xì)胞外滲。與普通蕁麻疹不同，其皮疹持續(xù)時(shí)間常超過(guò)24小時(shí)，消退后可能遺留色素沉著或紫癜樣痕跡。實(shí)驗(yàn)室檢查可見(jiàn)補(bǔ)體水平降低，特別是C1q抗體陽(yáng)性提示低補(bǔ)體血癥性蕁麻疹血管炎。
2.臨床表現(xiàn)
典型癥狀為疼痛性風(fēng)團(tuán)樣皮疹，多伴有燒灼感而非瘙癢，常合并關(guān)節(jié)痛、發(fā)熱或腹痛等系統(tǒng)癥狀。部分患者可出現(xiàn)血管性水腫、結(jié)膜炎或蛋白尿，嚴(yán)重者累及腎臟或肺部血管。皮損按壓后不褪色是區(qū)別于普通蕁麻疹的重要體征。
3.診斷標(biāo)準(zhǔn)
診斷需結(jié)合臨床與病理，需滿足持續(xù)24小時(shí)以上的蕁麻疹樣皮損伴血管炎組織學(xué)證據(jù)。常規(guī)檢查包括血常規(guī)、補(bǔ)體檢測(cè)（C3/C4/C1q）、抗核抗體及皮膚活檢。需與慢性自發(fā)性蕁麻疹、過(guò)敏性紫癜等疾病鑒別，組織病理中見(jiàn)到血管壁免疫球蛋白沉積可確診。
4.治療方法
輕癥可使用抗組胺藥如氯雷他定片聯(lián)合非甾體抗炎藥，中重度需應(yīng)用糖皮質(zhì)激素如潑尼松片。對(duì)激素抵抗者可選用免疫抑制劑如甲氨蝶呤片或羥氯喹片，生物制劑奧馬珠單抗對(duì)部分患者有效。治療需持續(xù)至癥狀完全緩解且補(bǔ)體水平恢復(fù)正常。
5.疾病管理
患者應(yīng)避免寒冷刺激、劇烈運(yùn)動(dòng)等誘發(fā)因素，定期監(jiān)測(cè)補(bǔ)體及尿蛋白。合并自身免疫疾病者需長(zhǎng)期隨訪，警惕系統(tǒng)性紅斑狼瘡等疾病進(jìn)展。急性發(fā)作期建議臥床休息，穿寬松棉質(zhì)衣物減少皮膚摩擦，飲食需避免已知過(guò)敏原。
蕁麻疹血管炎患者應(yīng)建立癥狀日記記錄皮疹變化與誘因，日常注意觀察是否出現(xiàn)呼吸困難或血尿等預(yù)警癥狀。建議每3-6個(gè)月復(fù)查免疫指標(biāo)，外出時(shí)做好防曬防護(hù)。保持適度運(yùn)動(dòng)增強(qiáng)免疫力，但避免在寒冷環(huán)境中進(jìn)行劇烈活動(dòng)。出現(xiàn)新發(fā)皮損或原有癥狀加重時(shí)需及時(shí)復(fù)診調(diào)整治療方案。
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