慢性細(xì)胞性白血病的特征性表現(xiàn)有哪些
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白血病
慢性粒細(xì)胞白血病的特征性表現(xiàn)主要有脾臟腫大、乏力盜汗、體重減輕、胸骨壓痛、白細(xì)胞計(jì)數(shù)異常升高等。慢性粒細(xì)胞白血病是一種骨髓增殖性腫瘤，通常與費(fèi)城染色體異常有關(guān)，早期可能無(wú)明顯癥狀，隨著病情進(jìn)展可出現(xiàn)上述典型表現(xiàn)。
1、脾臟腫大
脾臟腫大是慢性粒細(xì)胞白血病最常見(jiàn)且具有特征性的表現(xiàn)，約90%患者在就診時(shí)可觸及腫大的脾臟。脾臟腫大通常表現(xiàn)為左上腹飽脹感或隱痛，嚴(yán)重者可出現(xiàn)脾梗死或脾功能亢進(jìn)。這與白血病細(xì)胞在脾臟內(nèi)異常增殖浸潤(rùn)有關(guān)，體檢可發(fā)現(xiàn)脾臟下緣超過(guò)肋緣下數(shù)厘米，影像學(xué)檢查能準(zhǔn)確評(píng)估脾臟體積。
2、乏力盜汗
全身乏力與夜間盜汗是疾病活動(dòng)的典型全身癥狀，可能與白血病細(xì)胞代謝旺盛及細(xì)胞因子釋放有關(guān)?；颊叱Ｖ髟V持續(xù)疲勞感，輕微活動(dòng)即感疲倦，夜間入睡后出現(xiàn)大量汗液分泌需更換衣物。這些癥狀往往早于血常規(guī)異常出現(xiàn)，但特異性較低需結(jié)合其他表現(xiàn)綜合判斷。
3、體重減輕
不明原因的體重下降是疾病進(jìn)展的重要信號(hào)，多數(shù)患者在確診前6個(gè)月內(nèi)體重減輕超過(guò)10%。這種消耗狀態(tài)與白血病細(xì)胞高代謝、食欲減退及細(xì)胞因子介導(dǎo)的分解代謝增強(qiáng)相關(guān)。體重減輕常伴隨發(fā)熱等全身癥狀，提示可能進(jìn)入加速期或急變期。
4、胸骨壓痛
約半數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)胸骨中下段壓痛，這是骨髓腔被白血病細(xì)胞過(guò)度充盈的典型體征。檢查時(shí)輕壓胸骨體表投影區(qū)可誘發(fā)明顯疼痛，其發(fā)生機(jī)制與骨髓腔內(nèi)壓力增高及骨膜受牽拉有關(guān)。該體征對(duì)提示骨髓增殖性疾病具有較高特異性，但需與肋軟骨炎等疾病鑒別。
5、白細(xì)胞異常
外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)顯著升高伴粒細(xì)胞左移是實(shí)驗(yàn)室檢查的核心特征，白細(xì)胞常超過(guò)25×10?/L，最高可達(dá)500×10?/L。血涂片可見(jiàn)各階段幼稚粒細(xì)胞，嗜堿性粒細(xì)胞比例增高具有診斷提示意義。這種改變?cè)从谫M(fèi)城染色體導(dǎo)致的BCR-ABL融合基因異常激活酪氨酸激酶通路。
慢性粒細(xì)胞白血病患者應(yīng)保持規(guī)律作息，避免劇烈運(yùn)動(dòng)以防脾破裂，注意口腔衛(wèi)生預(yù)防感染。飲食需保證充足熱量和優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，多食用新鮮蔬菜水果補(bǔ)充維生素。定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)和脾臟大小變化，嚴(yán)格遵醫(yī)囑進(jìn)行酪氨酸激酶抑制劑治療，出現(xiàn)發(fā)熱、出血傾向或脾區(qū)劇痛需立即就醫(yī)。治療期間避免接種活疫苗，遠(yuǎn)離電離輻射和化學(xué)毒物接觸。
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