腎小管酸中毒的臨床表現(xiàn)有哪些

腎小管酸中毒的臨床表現(xiàn)主要有生長發(fā)育遲緩、多飲多尿、低鉀血癥、骨代謝異常以及酸堿平衡紊亂。腎小管酸中毒是由于腎小管功能障礙導致酸性物質排泄異?;驂A性物質重吸收減少引起的代謝性酸中毒。
兒童患者可能出現(xiàn)身高體重增長緩慢,與長期酸中毒抑制生長激素分泌、影響蛋白質合成有關。部分患兒伴隨食欲減退和營養(yǎng)不良,需定期監(jiān)測生長曲線并及時補充營養(yǎng)。
腎小管濃縮功能受損導致尿液滲透壓降低,患者出現(xiàn)煩渴、尿量增多,每日尿量可超過3000毫升。遠端腎小管酸中毒患者夜間多尿癥狀更為明顯,可能引發(fā)脫水或電解質失衡。
遠端腎小管酸中毒常見嚴重低血鉀,表現(xiàn)為肌無力、心律失常甚至呼吸肌麻痹。近端腎小管酸中毒患者血鉀下降相對較輕,但長期低鉀可導致腎囊腫和間質纖維化。
慢性酸中毒促使骨骼鈣鹽溶解,兒童易出現(xiàn)佝僂病樣改變,成人可能發(fā)生骨質疏松或病理性骨折。部分患者伴有血鈣升高、尿鈣增多,增加腎結石形成風險。
特征性表現(xiàn)為高氯性代謝性酸中毒伴尿液pH值異常,遠端型患者晨尿pH常高于5.5,近端型患者尿pH可隨血pH降低而下降。實驗室檢查可見血pH值降低、碳酸氫根濃度下降。
腎小管酸中毒患者需長期隨訪電解質和血氣分析,根據(jù)分型選擇枸櫞酸鉀、碳酸氫鈉等堿性藥物糾正酸中毒。日常應保證充足水分攝入,限制高鹽飲食,定期評估骨密度。兒童患者需加強營養(yǎng)支持,成人需警惕慢性腎病進展,出現(xiàn)肌酐升高或腎結石時應及時就醫(yī)調整治療方案。
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