韋格納肉芽腫的臨床癥狀有哪些

韋格納肉芽腫的臨床癥狀主要有鼻竇炎、肺部結(jié)節(jié)、血尿、關(guān)節(jié)痛和眼部炎癥。韋格納肉芽腫是一種系統(tǒng)性血管炎,可累及多個(gè)器官系統(tǒng),早期表現(xiàn)多樣,進(jìn)展期可能出現(xiàn)嚴(yán)重器官損害。
鼻竇炎是韋格納肉芽腫最常見的早期癥狀之一,患者可能出現(xiàn)鼻塞、流膿涕、鼻出血等癥狀。鼻腔黏膜可出現(xiàn)潰瘍和結(jié)痂,嚴(yán)重時(shí)可能導(dǎo)致鼻中隔穿孔。部分患者會(huì)出現(xiàn)慢性鼻竇炎反復(fù)發(fā)作,對(duì)抗生素治療反應(yīng)不佳。鼻竇CT檢查可見黏膜增厚和骨質(zhì)破壞。
肺部受累表現(xiàn)為咳嗽、咯血和呼吸困難,胸部影像學(xué)檢查可見多發(fā)結(jié)節(jié)或空洞性病變。結(jié)節(jié)通常位于肺周邊,大小不一,可能伴有胸膜增厚。部分患者可出現(xiàn)肺泡出血,表現(xiàn)為突發(fā)性呼吸困難和低氧血癥。肺功能檢查可能顯示限制性或混合性通氣功能障礙。
腎臟受累時(shí)表現(xiàn)為鏡下或肉眼血尿,伴有蛋白尿和腎功能損害。腎小球腎炎是韋格納肉芽腫的嚴(yán)重并發(fā)癥,病理表現(xiàn)為局灶節(jié)段性壞死性腎小球腎炎。若不及時(shí)治療,可能快速進(jìn)展為腎功能衰竭。尿常規(guī)檢查可見紅細(xì)胞管型和蛋白尿。
約半數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎,多表現(xiàn)為對(duì)稱性多關(guān)節(jié)痛,主要累及大關(guān)節(jié)如膝關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)。關(guān)節(jié)癥狀通常為非侵蝕性,不會(huì)導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形。部分患者可能伴有肌痛和乏力。關(guān)節(jié)癥狀可能與疾病活動(dòng)度相關(guān),可作為評(píng)估治療效果的指標(biāo)之一。
眼部表現(xiàn)包括結(jié)膜炎、鞏膜炎、葡萄膜炎和眼眶假瘤。嚴(yán)重者可出現(xiàn)視神經(jīng)炎導(dǎo)致視力下降甚至失明。眼眶受累可能引起眼球突出和眼肌麻痹。眼部癥狀可能先于其他系統(tǒng)表現(xiàn)出現(xiàn),對(duì)早期診斷有提示意義。眼科檢查可見結(jié)膜充血、角膜潰瘍等改變。
韋格納肉芽腫患者應(yīng)注意保持規(guī)律作息,避免感染誘發(fā)疾病活動(dòng)。飲食上建議低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,腎功能受損者需限制蛋白質(zhì)攝入。適當(dāng)進(jìn)行低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)如散步有助于維持關(guān)節(jié)功能,但需避免過度勞累。定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)、尿常規(guī)和腎功能指標(biāo),嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥,不可自行調(diào)整免疫抑制劑劑量。出現(xiàn)新發(fā)癥狀或原有癥狀加重時(shí)應(yīng)及時(shí)復(fù)診。
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