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韋格納肉芽腫是什么病

患者:女,36歲

病情描述:
最近老是出現(xiàn),呼吸困難的狀況,醫(yī)生說我患的是韋格納肉芽腫,韋格納肉芽腫是什么???
共1個回答
邸志勇 主任醫(yī)師 去掛號
黑龍江省醫(yī)院 三甲 普通外科

韋格納肉芽腫是一種罕見的自身免疫性疾病,主要累及小血管,可引發(fā)多系統(tǒng)損害,典型表現(xiàn)為鼻竇炎、肺部結(jié)節(jié)及腎臟病變。

1、病因機(jī)制

病因未完全明確,可能與遺傳易感性、環(huán)境觸發(fā)因素導(dǎo)致抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體異常產(chǎn)生有關(guān),引發(fā)血管壁炎癥反應(yīng)。

2、典型癥狀

早期表現(xiàn)為持續(xù)鼻竇炎、鼻中隔穿孔,進(jìn)展期出現(xiàn)咳嗽、咯血等肺部癥狀,晚期可發(fā)生急進(jìn)性腎小球腎炎

3、診斷方法

需結(jié)合抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體檢測、病變組織活檢及影像學(xué)檢查,典型病理表現(xiàn)為壞死性肉芽腫性血管炎

4、治療方案

以糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺為主,生物制劑如利妥昔單抗可用于難治性病例,需長期免疫抑制治療防止復(fù)發(fā)。

患者應(yīng)定期監(jiān)測腎功能及肺部情況,避免感染誘發(fā)疾病活動,治療期間需注意藥物不良反應(yīng)管理。

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